John Libbey Eurotext

Hématologie

Hématologie

Volume 3, issue 6, Novembre-Décembre 1997

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Volume 3, issue 6, Novembre-Décembre 1997

Editorial

En accès libre Une protéine supprimant les tumeurs (p16INK4a) peut en cacher une autre (p19ARF) (p.489-90)
François Sigaux
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Mini-revues et revues

En accès libre Normal fetal hemostasis : from the physiology to the intrauterine and perinatal pathology (p.491-9)
Pascale Reverdiau-Moalic, Yves Gruel
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En accès libre La stomatocytose héréditaire tient son nom de la forme des globules rouges, appelés stomatocytes, découverts en 1961 chez deux malades atteintes d'anémie hémolytique congénitale. Les stomatocytes présentent une dépression rectiligne en leur centre, au lieu de la dépression circulaire observée dans les hématies normales. Progressivement, néanmoins, un fâcheux amalgame s'établit entre stomatocytes et stomatocytose. Toutes les anémies hémolytiques congénitales avec stomatocytes ne correspondent pas en effet à la description princeps. Aujourd'hui, l'entité stomatocytose héréditaire a éclaté. Nous présenterons, dans la première partie de cette revue, la nouvelle classification des anémies hémolytiques congénitales avec stomatocytes. L'une d'entre elles est la stomatocytose héréditaire associée à une hyperhydratation des hématies, ainsi qu'à l'absence, ou la réduction très prononcée, d'une protéine transmembranaire et ubiquiste, la stomatine. La stomatine est codée par le gène EPB72. Sa fonction est inconnue. L'absence de stomatine, au demeurant, ne constitue probablement pas le primum movens de la maladie. Plusieurs autres anémies hémolytiques héréditaires avec stomatocytes seront décrites : d'abord, la stomatocytose héréditaire avec hématies déshydratées (aussi nommée xérocytose héréditaire), affection à « géométrie variable », la stomatocytose observée dans le syndrome Rhnull et, finalement, dans diverses situations mal étiquetées. On suppose que toutes ces conditions résultent de mutations de canaux ou transporteurs ioniques. Ne disposant cependant d'aucun indice substantiel au niveau des protéines, stomatine exceptée, la recherche de gènes candidats a été entreprise par clonage positionnel. Dans la deuxième partie, nous reviendrons sur la stomatine et son gène. Aucun gène homologue n'est connu dans le génome humain. En revanche, de tels homologues, les gènes mec-2 et unc-24, ont été trouvés dans le nématode primitif Caenorhabditis elegans. Le gène mec-2 code pour une protéine associée à un transport dans certains neurones sensoriels. Le gène unc-24 code pour une protéine, dans certains neurones moteurs, mais sa relation avec un transport n'a pas été établie jusqu'à maintenant. Des mutations affectant les deux gènes sont connues. Hereditary stomatocytosis revisited : from stomatin to Caenorhabditis elegans (p.501-8)
Jean Delaunay, Gil Tchernia
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En accès libre Endothelial cells and hematopoiesis (p.510-7)
Jean Ripoche, Anne Solanilla, Christophe Grosset, Sophie Richard, Maryse Dupouy, Hikmat Chahine, François-Xavier Mahon, Josy Reiffers
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En accès libre New strategies in immunotherapy for hematologic malignancies (p.518-27)
Agnès Buzyn, Marina Ostankovitch, Mathilde Kemula, Jeannine Choppin, Bruno Varet, Jean-Gérard Guillet
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En accès libre Human herpesvirus 8 (HHV8/KSHV) in lymphoproliferative diseases (p.528-38)
Felipe Suarez, Antoine Gessain, Eric Oksenhendler, Olivier Hermine
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ABC des stratégies de recherche

En accès libre Protéine cherche protéine : mode d'emploi (p.540-9)
Jacques Camonis, Françoise Moreau-Gacheli
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Glossaire

En accès libre Les doigts de zinc (3) : les facteurs de type Krüppel (p.557-9)
Serge Pissard
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Présentation de cas anatomo-clinique

En accès libre Expansion des précurseurs B polyclonaux Diagnostic différentiel des rechutes de leucémies aiguës lymphoblastiques de l'enfant (p.552-5)
Michel Duval, Odile Fenneteau, Hélène Cave, Nicole Schlegel, Ghislaine Sterkers, Etienne Vilmer, sous la direction de Georges Flandrin
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Congrès

En accès libre Lénograstime (rHuG-CSF glycosylé) ou filgrastime (r-metHuG-CSF) : un choix difficile ? (p.560-4)
Philippe Rousselot
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Brève

En accès libre Hyperferritinémie isolée et cataracte à transmission dominante : une association qui se répète (p.565)
Dominique Labie
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