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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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La maladie de Hirschsprung : vers la compréhension des mécanismes de transmission d'une maladie multigénique Volume 9, issue 5, Septembre - Octobre 2002

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Département de génétique de l'hôpital Necker Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris Cedex 15.
  • Page(s) : 335-8
  • Published in: 2002

La maladie de Hirschsprung (MH) ou mégacôlon congénital, est une malformation caractérisée par une absence des ganglions des plexus nerveux dans le côlon distal, se traduisant en général par une occlusion intestinale chez le nouveau-né. L'existence de cas familiaux dans environ 20 % des cas suggère que des facteurs génétiques interviennent dans la transmission de la [...]