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Hématologie

Hématologie

Volume 3, issue 1, Janvier - Février 1997

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Volume 3, issue 1, Janvier - Février 1997

Editorial

En accès libre Adaptons les statuts de la Société Française d'Hématologie aux mutations de l'hématologie hospitalière et universitaire (p.5)
François Sigaux
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FORUM DE POLEMIQUE : sous la direction de Henri Rochant et de Bruno Varet

En accès libre Quelle est la place des greffes avec donneurs non apparentés dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique ? (p.93-106)
Noël Milpied, Robert Zittoun, Bernard Rio, Didier Blaise, Dominique Charron, Agnès Devergie, Jean-Paul Vernant, Mathieu Kuentz
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REVUES ET MINI-REVUES

En accès libre Biological and clinical aspects of plasminogen activator inhibitor type 2 (PAI-2) (p.7-12)
Egbert K.O. Kruithof
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En accès libre Allogeneic hematopoietic progenitor cell transplantation as a model of adoptive immunotherapy : mechanisms, applications and perspectives (p.13-23)
Christian Chabannon, Didier Blaise, Daniel Olive
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En accès libre Mitochondrial cytopathies and sideroblastic anemia (p.25-31)
Gil Tchernia, Janine Breton-Gorius, Brigitte Bader-Meunier, Françoise Miélot, Agnès Rötig
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En accès libre Langerhans cell histiocytosis. Clinical aspects and new insights into physiopathology (p.33-43)
Frédéric Geissmann, Jean-François Emile, Jean Donadieu, Pascal Andry, Caroline Thomas, Nicole Brousse
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En accès libre Platelet immunology and post-transfusion alloimmunisation (p.45-51)
Cécile Kaplan
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En accès libre Il existe en clinique humaine un déficit immunitaire s'accompagnant d'une lymphopénie profonde, lié à un déficit en une enzyme : l'adénosine déaminase (ADA). Celle-ci permet la dégradation de la désoxyadénosine en désoxyinosine. En l'absence de cette enzyme, la déoxyadénosine ou ses analogues sont phosphorylés en nucléotides dont l'accumulation inhibe les mécanismes de synthèse et de réparation de l'ADN. Ces dernières années, ont été développés de nouveaux analogues des purines résistant à, ou inhibant, l'action de l'adénosine déaminase : la fludarabine et la 2-chloro-2'désoxyadénosine (2-CdA) résistent à l'adénosine déaminase; la désoxycoformycine (DCF) se lie de façon préférentielle et irréversible à l'adénosine déaminase. Les études de phases I et II de ces produits ont montré leur activité remarquable au cours des hémopathies lymphoïdes chroniquesB et T. La désoxycoformycine et la 2CdA sont disponibles comme traitement de première intention de la leucémie à tricholeucocytes et la fludarabine comme traitement de deuxième intention de la leucémie lymphoïde chronique. Les études en cours permettront d'envisager de nouvelles voies d'administration, de comparer l'efficacité de la 2CdA et de la fludarabine comme traitement de première intention au cours de la leucémie lymphoïde chronique et des lymphomes de faible grade par rapport aux traitements classiques et d'évaluer l'intérêt de ces produits en association avec les anciens analogues des purines comme la cytosine arabinoside ou avec les autres médicaments antinéoplasiques. La tolérance de ces nouveaux médicaments est bonne. Cependant, et ceci est la rançon de l'activité majeure de ces produits sur les lymphocytes, l'effet secondaire principal est une lymphopénie souvent profonde et durable qui justifie une surveillance étroite et à long terme des patients. New purine nucleoside analogs (p.53-60)
Sylvie Castaigne, Jean-Noël Bastie
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En accès libre The dual pathogenesis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (p.61-71)
Lucio Luzzatto, Monica Bessler, Traduction : Dominique Labie
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NOUVELLES

En accès libre Des peptides mimétiques de l'érythropoïétine (p.73-6)
Patrick Mayeux
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ABC DES STRATEGIES DE RECHERCHE

En accès libre Strategies to identify target genes for transcription factors (p.77-88)
Leïla Maouche, Sylvia Cohen-Kaminsky
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PRESENTATION DE CAS ANATOMO-CLINIQUES : sous la direction de Georges Flandrin

En accès libre Localisation médullaire d'un lymphomeB intravasculaire à grandes cellules (p.89-92)
Natacha Patey, Danièle Canioni, Nareth Atkhen, Loan Hoang, Françoise Valensi, Nicole Brousse
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COMPTE RENDU DE CONGRES

En accès libre Troisième réunion annuelle du Club d'Hématopoïèse et d'Oncogenèse 20-22 octobre 1996 (p.107-11)
La rédaction de ce compte rendu a été assurée par les membres du Bureau du CHO: P. Charbord, D. Dumenil, S. Fichelson, M. Guigon, C.J. Larsen, F. Lemoine et plusieurs intervenants: N.Cerf-Benssussan, M.Favrot, S.Levy-Toledano, J.P.Rosa
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Brèves

En accès libre Une nouvelle cause de déficit immunitaire combiné sévère humain : l'inactivation des gènes activateurs de la recombinaison V(D)J (RAG) (p.112-3)
Marc-Henri Stern
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En accès libre Identification du gène candidat responsable du phénotype Rhnull de type régulateur (p.112)
Jean-Pierre Cartron
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En accès libre Le syndrome de Wiskott-Aldrich. Un nouveau variant autosomal dominant. (p.113)
Janine Breton-Gorius
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