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Néphrologie & Thérapeutique

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A rare cause of hypertension with hypokalemia: A case of reninoma Volume 17, issue 7, Décembre 2021

Figures


  • Fig. 1

  • Fig. 2
Authors

Background

The management of osteosarcoma in children and adolescents is based on poly-chemotherapy including several nephrotoxic drugs (e.g. ifosfamide, methotrexate, and cisplatinum). Chronic renal toxicity is a frequent complication but stage 5 chronic kidney disease requiring dialysis is rare. We report here a series of six pediatric patients with osteosarcoma displaying chronic kidney disease after chemotherapy.

Case-diagnosis/treatment

We retrospectively reviewed the medical charts, mainly for clinical history, timing between chemotherapy and development of tubulopathy and CKD, type of therapies and global evolution (chronic dialysis and further renal transplantation, n=2; death, n=1). Notably, all patients suffered from chondroblastic osteosarcoma.

Conclusions

Advanced chronic kidney disease can be a complication of osteosarcoma management that could more frequently lead to dialysis and further transplantation. It would be interesting to identify specific risk factors of such renal toxicity. The chondroblastic sub-type may be associated with such susceptibility, but this needs to be confirmed.

Le réninome, ou tumeur à cellules de l’appareil juxta-glomérulaire, est une tumeur rénale rare, généralement bénigne, sécrétant de la rénine. Nous rapportons ici le cas d’une jeune femme âgée de 18 ans, sans antécédents médicaux notables, qui a été référée aux urgences de notre hôpital pour un œdème papillaire bilatéral. Le bilan ophtalmologique a été fait en ambulatoire en raison de l’apparition progressive d’un flou visuel bilatéral depuis une semaine, associé à des céphalées en casque. L’IRM cérébrale et la ponction lombaire demandées par l’ophtalmologue et le neurologue permettent d’exclure une hypertension intracrânienne. La patiente présente une hypertension artérielle sévère. Le bilan biologique montre une hypokaliémie, une alcalose métabolique compensée et une microalbuminurie. Lors du séjour, apparaît également une insuffisance rénale aiguë AKIN 1. L’ultrason révèle une lésion tissulo-kystique du pôle supérieur rénal droit. L’IRM abdominale confirme cette lésion et évoque un carcinome rénal à cellules claires, sans invasion calicielle ni vasculaire. Le dosage de la rénine plasmatique est supérieur à 500 mUI/L, avec un dosage de l’aldostérone dans les normes. La biopsie rénale est compatible avec une tumeur de l’appareil juxta-glomérulaire. Après un traitement agressif initial, l’hypertension artérielle est bien contrôlée sous spironolactone seule, permettant finalement un sevrage complet des traitements antihypertenseurs. Une néphrectomie partielle par laparoscopie robot-assistée est effectuée. L’analyse de la pièce opératoire confirme le diagnostic de réninome bénin. Le suivi clinique montre une résolution totale des paramètres clinico-biologiques.

Reninoma or juxtaglomerular cell tumor is a rare usually benign renal renin secreting tumor. We report the case of an 18-year old woman, without any medical history, investigated in our hospital's emergency department for a bilateral papilledema. Ambulatory ophthalmological investigations were performed because of a newly occurring blurry vision, associated with diffuse headaches. Cerebral mRI and lumbar puncture recommended by the ophthalmologist and neurologist excluded intra-cranial hypertension. The patient presented with severe hypertension. Laboratory values showed hypokalemia, compensated metabolic alkalosis and microalbuminuria. During the hospital stay, she developed AKIN 1 acute renal injury. Ultrasound revealed a tissular cystic lesion of the superior pole of the right kidney. Abdominal mRI confirmed the lesion and raised suspicion for a renal cell carcinoma without calicial or vascular invasion. Plasma renin value was >500 mUI/L with normal values for plasma aldosterone. Renal biopsy diagnosed a juxtaglomerular cell tumor. After an aggressive initial treatment, hypertension remained well controlled with spironolactone only, finally allowing for withdrawal of all antihypertensive medications. Robot-assisted laparoscopic partial nephrectomy was performed. Studies of the operative specimen confirmed the diagnosis of benign reninoma. Clinical follow-up showed complete resolution of clinical and biological parameters.