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Néphrologie & Thérapeutique

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Henoch-Shönlein purpura Volume 5, issue 7, Décembre 2009

Figures


  • Figure 1

  • Figure 2

  • Figure 3

  • Figure 4

  • Figure 5

Tables


  • Tableau 1

  • Tableau 2

  • Tableau 3

  • Tableau 4

  • Tableau 5
Authors

Le purpura rhumatoïde ou syndrome de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique des petits vaisseaux où se déposent des dépôts immuns d’immunoglobuline A (IgA). Il est caractérisé par l’association d’un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-intestinaux, qui peuvent survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s’associe parfois à ces signes. Il s’agit alors classiquement d’une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA. Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogénitales peuvent s’observer. En ce qui concerne sa pathophysiologie, peu de progrès ont été réalisés. La réponse anormale d’un système immun immature à une agression antigénique externe est l’hypothèse la plus souvent avancée. Les IgA joueraient un rôle central, répondant à un antigène présenté par les cellules immunitaires des muqueuses. Cette pathologie est beaucoup plus fréquente chez l’enfant chez qui l’évolution est généralement favorable. La maladie de l’adulte semble en effet différer, par l’incidence et la gravité des manifestations cliniques. Chez l’adulte, comme chez l’enfant, le pronostic à court terme de la maladie dépend de la sévérité de l’atteinte digestive et le pronostic à long terme, de la sévérité de l’atteinte rénale. Les études avec un suivi suffisamment prolongé retrouvent jusqu’à un tiers d’évolution de la néphropathie vers l’insuffisance rénale terminale. Lorsque la symptomatologie est peu sévère, ou uniquement cutanée, seul un traitement symptomatique est conseillé. En revanche, dans les formes de moins bon pronostic, comportant une atteinte digestive sévère ou une néphropathie proliférative, des traitements plus agressifs associant, le plus souvent, des corticostéroïdes à du cyclophosphamide ont été proposés. Leur efficacité est en cours d’évaluation.

Henoch-Shönlein purpura (HSP) is an immunoglobulin A (IgA) vasculitis that affects the small vessels. It is a multi-organ system disease that may include cutaneous purpura, arthralgia, acute enteritis and nephritis. Nephritis is characterized by mesangial proliferation with IgA deposits. Neurological, pulmonary, cardiac or genitourinary complications occur rarely. The acute stage progresses by successive flare-ups of limited duration. Although the cause is unknown, it is clear that IgA plays a central role in the immunopathogenesis of HSP. The syndrome usually affects children in which evolution is generally favourable. In adults the disease is rare and seems different from children with much more severe manifestations and prognosis. Short-term outcome, in children as in adults, depends on the severity of gastrointestinal manifestations. Long-term outcome depends on renal involvement. In studies with enough observation time, as much as one third of the patients will progress to end stage renal failure. The benign manifestations of the disease are managed by appropriate symptomatic measures. In case of severe involvement, including severe gastrointestinal complications or proliferative glomerulonephritis, immunosuppressive drugs may be required including steroids. These specific treatments are still controversial and their efficacy has to be evaluated.