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Néphrologie & Thérapeutique

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Encapsulating peritoneal sclerosis Volume 13, issue 4, Juin 2017

Figures


  • Fig. 1

  • Fig. 2

  • Fig. 3

Tables


  • Tableau 1
Authors

La péritonite sclérosante et encapsulante est une entité rare mais sévère chez les patients traités en dialyse péritonéale pendant une durée minimale de 3 à 5 ans. L’incidence est comprise entre 0,5 et 2,5 %. Le diagnostic repose sur des éléments cliniques avec des signes d’obstruction intestinale, des anomalies biologiques de type inflammatoire et des modifications macroscopiques ou radiologiques. La durée du traitement et l’arrêt de la dialyse péritonéale constituent les facteurs principaux de risque. Ainsi, près de 75 % des cas surviennent en hémodialyse ou dans les deux ans après transplantation rénale. Sur le plan morphologique, on constate une dénudation mésothéliale, une fibrose sous-mésothéliale, une sclérose interstitielle et une vasculopathie. Une perte de l’ultrafiltration péritonéale, une hyperperméabilité péritonéale associée à un défaut de tamisage du sodium représentent les anomalies fonctionnelles facilement détectables. Il s’y associe une élévation de certains biomarqueurs dans l’effluent péritonéal, essentiellement le CA 125 et l’interleukine 6. La physiopathologie repose sur la théorie d’agressions multiples au cours desquelles les facteurs de croissance et les cytokines jouent un rôle central. Sur le plan thérapeutique, le traitement médical (corticostéroïdes, tamoxifène) seul ou associé au traitement chirurgical (entérolyse) avec une nutrition parentérale préalable est de règle. La prévention comprend l’utilisation de solutions physiologiques, la prescription d’icodextrine. Il est suggéré de pratiquer un lavage péritonéal prolongé après arrêt de la dialyse péritonéale si le patient est à hauts risques de péritonite sclérosante et encapsulante.

Encapsulating peritoneal sclerosis is a rare but devastating complication of long-term peritoneal dialysis with a high mortality rate. The incidence is between 0.5 and 2.5%, decreasing with time. PSE is defined as a clinical syndrome with signs of gastrointestinal obstruction, inflammation parameters, radiological and macroscopic changes. The duration of treatment and the cessation of peritoneal dialysis are the main risks. About 75% occured in patients on hemodialysis or after kidney transplantation. Morphological alterations are disappearance of mesothelial layer, submesothelial fibrosis, interstitial sclerosis and vasculopathy. Ultrafiltration failure, fast transport status of the peritoneal membrane and loss of sodium sieving, the most powerful predictor, are the functional abnormalities. Biomarkers in peritoneal effluent include cancer antigen 125, interleukin-6. The pathophysiology is probably a consequence of a multiple-hit process in which expression of growth factors and cytokines play a central role. Medical strategies (corticosteroids, tamoxifen) in association with parenteral nutrition and/or surgery (enterolysis) are discussed. Prevention is the use of physiological peritoneal dialysis solutions, icodextrine instead of high glucose concentration solutions and peritoneal lavage after peritoneal dialysis stopping.