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Néphrologie & Thérapeutique

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Type 1 primary hyperoxaluria: From childhood to adult, how to manage adequately medical therapy compliance? Volume 14, issue 3, Mai 2018

Figures


  • Fig. 1

Tables


  • Tableau 1
Authors

Renal allograft loss is most often a chronic process, irrespective of the mechanism at stake. In this prospective study, we studied the expression of epithelial to mesenchymal transition (EMT) markers vimentin and β-catenin by immunohistochemistry in the surveillance biopsy and measured the mRNA encoding vimentin (VIM), CD45, GAPDH and uroplakin 1a (UPK) by quantitative PCR in urinary cells in 75 renal transplant patients. The aim is to establish a simple screening test for chronic renal allograft dysfunction. We found that the value of the mRNA of vimentin and CD45 relative to the uroplakin 1a (UPK) mRNA is correlated with the score in vimentin immunostaining in routine biopsies. These biomarkers could be used as a noninvasive tool to monitor the renal graft fibrogenesis. This test could be used for early detection of fibrotic diseases of the kidney transplant.

Nous rapportons le cas de trois jeunes patients atteints d’hyperoxalurie primaire de type 1, trouble métabolique d’origine génétique caractérisé par l’accumulation intracellulaire d’oxalate et pouvant résulter en une maladie rénale terminale avec atteinte systémique. Nous disposons actuellement de moyens thérapeutiques conservateurs efficaces si la prise en charge des enfants est précoce. Si l’efficacité de ce traitement rigoureux et exigeant a été démontrée, l’observance est un défi quotidien amplifié lorsque l’enfant avance en âge. La vérification de l’adhésion thérapeutique doit, par conséquent, rester une préoccupation majeure des professionnels de santé en charge de cette pathologie. Une meilleure compréhension des raisons de non-observance est nécessaire afin d’améliorer le suivi de ces patients chez qui l’éducation thérapeutique est une priorité.

We report the cases of three young patients suffering from type 1 primary hyperoxaluria, a metabolic genetic disorder characterized by intracellular accumulation of oxalate and which may result in end-stage renal disease with systemic impairment. A number of effective conservative therapeutic means are available for early management of affected children particularly when he is growing older. Despite the demonstrated efficacy of conservative therapy, compliance represents a major and daily challenge. Monitoring therapeutic compliance is thus an important task for physicians in charge of this disease. A better understanding of non-compliance causes is required to improve the follow-up of patients for whom treatment education must be a priority.