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Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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Le syndrome auto-inflammatoire associé au récepteur du TNF (TRAPS) (the TNF-receptor associated autoinflammatory syndrome) Volume 11, issue 3, mai-juin 2008

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2 nd Division of Pediatrics, G. Gaslini Scientific Institute, Largo G. Gaslini 5, 16147, Gênes, Italie

Le TRAPS ou Tumor necrosis factor Receptor Associated Periodic fever Syndrome, appartient au groupe des fièvres héréditaires récurrentes ou syndromes auto-inflammatoires héréditaires. La symptomatologie clinique des patients atteints de ce syndrome est très variable, de modérée à très sévère. Les accès inflammatoires du TRAPS sont caractérisés par leur durée de quelques jours à 3 semaines, la présence de douleurs abdominales, de myalgies, de lésions cutanées diverses, accompagnés de fièvre. L’inflammation sérique est constante pendant les accès et la maladie peut se compliquer d’amylose secondaire. Le traitement n’est pas bien codifié, la colchicine est inefficace, les corticostéroïdes peuvent diminuer l’intensité et la durée des accès. En cas de corticodépendance, les molécules anti-TNF ou anti-IL1 peuvent être proposées, tout en sachant que leur efficacité risque de n’être que partielle et ne prévient pas forcément l’amylose secondaire.