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Médecine thérapeutique

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Le trichobézoard gastrique et la maladie cœliaque : une association rare chez l’enfant. À propos d’un cas et revue de littérature Volume 24, issue 2, Mars-Avril 2018

Figures


  • Figure 1

Le trichobézoard est une pathologie rare, décrite pour la première fois en 1779. Il représente 55 % des bézoards gastriques et 0,15 % des corps étrangers gastro-intestinaux chez l’enfant, il correspond à l’accumulation inhabituelle, sous forme de masses solides, de cheveux stagnant dans le tube digestif. Plus rarement, il peut s’agir de papier mâché, de laine provenant des tapis ou de vêtements, cette pathologie est le plus souvent observée chez des patients ayant des antécédents de trichotillomanie avec trichotillophagie [1–4].

Nous rapportons un cas rare de trichobézoard gastrique associé à une maladie cœliaque découvert chez une fille de 9 ans suite à une douleur abdominale.

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 9 ans, scolarisée, originaire de Taourirt, ayant comme antécédent deux hospitalisations pour un syndrome anémique et une notion de géophagie et de trichophagie depuis l’enfance. Elle était hospitalisée pour des douleurs abdominales associées à une distension du volume abdominale et des vomissements alimentaires postprandiaux sans troubles de transit. Le tout évolue dans un contexte d’anorexie et d’amaigrissement non chiffré. L’examen clinique trouve une patiente en mauvais état général, un retard staturopondéral de moins de deux déviations standard sur le poids et sur la taille. L’examen abdominal a trouvé une sensibilité abdominale et une masse épigastrique, dure, mobile et indolore étendue à l’hypocondre droit. Le reste de l’examen clinique était sans particularités.

Le bilan biologique a révélé chez notre patiente une anémie hypochrome microcytaire avec un taux d’hémoglobine à 10 g/L ; l’ionogramme sanguin était normal, le dosage de la vitamine B12 et de l’acide folique était normal et les anticorps antitransglutaminases type immunoglobuline A (IgA) étaient fortement positifs. La patiente a bénéficié d’une échographie abdominale qui a montré la présence, au niveau épigastrique, d’une masse d’allure calcifiée mesurant plus de 14 cm donnant l’aspect d’une bande hyperéchogène, arciforme, relativement épaisse et superficielle, sans attache à la paroi gastrique (figure 1). La fibroscopie œsogastroduodénale a objectivé un trichobézoard occupant tout le corps gastrique et la biopsie a mis en évidence une infiltration lymphocytaire intra-épithéliale, des cryptes hyperplasiques et une atrophie villositaire subtotale. La patiente a bénéficié d’une laparotomie médiane pour l’extraction d’un trichobézoard géant, gastrique et duodénal, de 19 cm (figure 2). Notre patiente a été mise sous régime sans gluten avec une surveillance régulière, elle a bénéficié aussi d’un soutien et un suivi psychologique.

Discussion

Le bézoard désigne une affection rare, secondaire à l’accumulation inhabituelle, sous la forme de masses solides ou de concrétions, de substances de diverses natures à l’intérieur du tube digestif et plus particulièrement au niveau de l’estomac [1-3]. On distingue plusieurs types de bézoards selon la substance ingérée [2, 3] :

  • le lactéobézoard : composé de lait caillé et observé chez le nourrisson,
  • le phytobézoard : formé par un conglomérat de fibres végétales,
  • le trichobézoard : fait d’un agglomérat de cheveux, de poils ou de fibres entrelacées associé à des débris alimentaires siégeant le plus souvent dans la lumière gastrique. Les cheveux restent piégés dans les plis de la muqueuse gastrique, leur surface de friction étant insuffisante pour bénéficier du péristaltisme gastrique [3, 4]. Le trichobézoard croît par accumulation des cheveux. En raison de l’acidité gastrique, la couleur du bézoard est toujours noire, quelle que soit la couleur initiale des cheveux ingérés [2, 3].

C’est une affection rare, qui représente 0,15 % des corps étrangers gastro-intestinaux chez l’enfant. Le sexe féminin est le plus touché (90 %), et l’âge inférieur à 30 ans dans 80 % des cas [1,2]. Le siège du trichobézoard est le plus souvent gastrique ou grélique [1-3]. Quand le trichobézoard dépasse l’intestin grêle et atteint la dernière anse iléale voire même le côlon transverse, il réalise le syndrome de Rapunzel (ce nom faisant référence à la princesse du conte de Grimm, enfermée en haut d’une tour, et dont la longue chevelure permet au prince charmant de la rejoindre) [5].

Si les facteurs favorisant l’apparition des autres bézoards sont diverses – troubles de la vidange gastrique, perte des fonctions motrices normales du pylore, suites de gastrectomie partielle, alimentation riche en fibres, antisécrétoires gastriques, absence de dents, tachyphagie [2-5] –, ceux du trichobézoard sont d’ordre psychologique, comme pour notre cas : trichotillomanie, trichophagie, dépression, retard mental ou troubles du comportement [3, 5-8].

Les bézoards de l’enfant peuvent rester longtemps asymptomatiques, être découverts fortuitement lors du bilan d’une anémie ferriprive ou d’une hypoalbuminémie, surtout quand les troubles comportementaux (trichotillomanie, trichophagie) sont passés inaperçus [1, 3, 4, 6]. À un stade précoce, des signes digestifs non spécifiques (douleurs, nausées, vomissement, haleine fétide et satiété précoce) peuvent être associés à un amaigrissement, à des plaques d’alopécie, à des troubles du comportement alimentaire ou à une anémie [1, 3, 6, 7]. Ultérieurement, des complications parfois sévères peuvent apparaître : un ulcère gastrique ou duodénal, une hémorragie digestive, une occlusion, une pancréatite, des troubles de l’absorption, une altération de l’état général avec cachexie, une perforation digestive, un ictère cholestatique et, rarement, un volvulus du gros intestin [1, 4, 6, 7].

Sur le plan clinique, l’examen rapporte une masse abdominale localisée le plus souvent au niveau de l’hypocondre gauche et/ou de l’épigastre. La découverte d’une plaque d’alopécie localisée, de caractère mécanique, est un signe d’orientation majeur d’une trichophagie [1, 5-7].

Sur le plan biologique, il peut exister une anémie hypochrome microcytaire ferriprive, comme observé chez notre patiente, une hyperleucocytose ou une hypoalbuminémie. [5-7].

L’examen paraclinique de choix reste la fibroscopie œso-gastro-duodénale, qui peut avoir un intérêt diagnostique et thérapeutique dans les formes localisées, gastriques et de petite taille. Cet examen confirme le diagnostic par la visualisation des cheveux enchevêtrés, généralement de couleur noire, mais une modification de la teinte peut avoir lieu, due à l’effet chimique de l’acidité gastrique [3, 6]. Dans les formes géantes, la fibroscopie est insuffisante, elle ne permet pas d’évaluer l’extension au niveau des anses jéjuno-iléales, dans ces cas, l’imagerie retrouve tout son intérêt. Devant une masse abdominale, le premier examen à demander est l’échographie abdominale, qui met en évidence une bande arciforme relativement épaisse, hyperéchogène et superficielle, sans attache à la paroi gastrique, intraluminale, suivie d’un cône d’ombre net et large de la région épigastrique [1, 2, 6, 7]. Le transit œso-gastro-duodénal pose le diagnostic de bézoard gastrique dans la totalité des cas et permet de préciser l’extension au niveau duodénojéjunal ; il présente l’aspect d’une image lacunaire aux bords nets, ou plus souvent sous forme d’un défaut de remplissage inhomogène de l’estomac [6]. La tomodensimétrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont des techniques performantes mais coûteuses, qui ne sont pas indispensables au diagnostic [3].

La prise en charge thérapeutique dépend de la taille et de la présence ou non de complications. Pour un trichobézoard gastrique de petite taille, il est généralement extirpable par endoscopie, mais s’il est volumineux et étendu aux anses ou au stade de complications, la chirurgie est le traitement de choix, comme c’était le cas chez notre patiente [1, 3, 6, 7, 9]. La laparotomie avec extraction du trichobézoard par gastrotomie, éventuellement complétée d’une entérotomie, est le traitement des formes étendues et des échecs du traitement endoscopique [1, 7, 9].

Par ailleurs, une prise en charge psychiatrique, à base de thérapie comportementale, d’éducation parentale et de traitement médical, doit souvent être instaurée chez les patients présentant une trichophagie [1, 3, 6, 8].

L’association du trichobézoard avec la maladie cœliaque est rarement décrite dans la littérature mondiale ; quatre cas seulement ont été publiés depuis la découverte du trichobézoard, en 1779. Larsson et al. ont rapporté le premier cas en 2004, chez une patiente suédoise âgée de 10 ans admise aux urgences pour diarrhée, trichotillomanie et douleur abdominale [10] ; Marcos Alonso et al. en ont décrit un second, en 2005, chez une patiente espagnole âgée de 5 ans admise aux urgences pour des douleurs abdominales [11]. McCallum et al. ont fait la troisième observation en 2008, chez une patiente écossaise, âgée de 5 ans, admise aux urgences pour pâleur, douleur abdominale et alopécie [12], et, récemment, en 2014, Irastorza et al. ont rapporté un quatrième cas chez une fille espagnole âgée de 8 ans suivie pour une pâleur et une alopécie [13].

Conclusion

Le trichobézoard est une pathologie rare chez l’enfant et son association avec la maladie cœliaque est d’autant plus rare ; notre observation reste originale et s’ajoute aux quatre cas décrits dans la littérature. Le diagnostic de cette pathologie repose essentiellement sur les données de la fibroscopie œsogastroduodénale et de l’imagerie qui oriente la conduite thérapeutique. En plus de la chirurgie, le régime sans gluten et la prise en charge psychologique reste essentiel afin d’éviter toute récidive.

Liens d’intérêt

Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en rapport avec cet article.

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