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Hématologie

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2014 SFH guidelines for diagnosis and management of hairy cell leukemia Volume 20, issue 4, Juillet-Août 2014

Authors
1 Laboratoire hématologie, CHU Caen, 14033 Caen Cedex
2 Service d’hématologie clinique, CHU Reims, 51092 Reims Cedex
3 Pôle hématologie, CHU Nancy, 54035 Nancy Cedex
4 Établissement françois du sang, Bourgogne Franche-Comté, 25020 Besançon Cedex
5 Institut Gustave-Roussy, 94805 Villejuif Cedex
6 Service d’hématologie clinique, hôpital Pitié-Salpêtrière, 75651 Paris Cedex
7 Pôle hématologie oncologie thorax, Avicenne, 93003 Bobigny Cedex
8 Clinique Sainte-Anne, 67085 Strasbourg Cedex
9 Centre hospitalier d’Antibes et centre Antoine-Lacassagne de Nice, 06100 Nice Cedex
10 Hôpital Saint-Louis, 75010 Paris Cedex
11 CHU Côte de Nacre, 14033 Caen Cedex 9
* Tirés à part

Nous présentons les recommandations d’un groupe de onze experts appartenant à plusieurs centres hospitaliers français. Ce groupe s’est réuni en novembre 2013 pour examiner les critères de prise en charge des patients présentant une leucémie à tricholeucocytes (HCL). Les réflexions et propositions du groupe se sont basées sur une analyse critique des recommandations déjà diffusées dans la littérature et sur un état des pratiques de services d’hématologie clinique habitués à prendre en charge ces patients. La HCL est une hémopathie maligne rare, avec environ 195 nouveaux cas incidents en France. Le diagnostic repose sur l’examen attentif du frottis sanguin et l’immunophénotypage des cellules tumorales, avec un panel de quatre marqueurs dédiés à la recherche de tricholeucocytes : CD11c, CD25, CD103 et CD123. En 2011, la mutation V600E du gène BRAF au niveau de l’exon 15 a été identifiée dans la HCL : présente dans la maladie, elle est absente dans sa forme variante (HCL-v) et dans le lymphome splénique de la pulpe rouge de la rate (SRPL), deux entités proches de la HCL. La prise en charge des patients avec une HCL s’est modifiée ces dernières années. Une moins bonne réponse aux analogues des purines (PNA) est observée chez les patients avec une leucocytose élevée, une splénomégalie volumineuse, un profil non muté des gènes IGVH, une utilisation de VH4-34 ou avec des mutations de TP53. Le traitement de première intention utilise les PNA : cladribine ou pentostatine. La place des inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, est discutée.