Hématologie
MENURecommandations 2014 de la Société française d’hématologie pour le diagnostic, le traitement et le suivi de la leucémie à tricholeucocytes Volume 20, numéro 4, Juillet-Août 2014
- DOI : 10.1684/hma.2014.0953
- Page(s) : 200-6
- Année de parution : 2014
Nous présentons les recommandations d’un groupe de onze experts appartenant à plusieurs centres hospitaliers français. Ce groupe s’est réuni en novembre 2013 pour examiner les critères de prise en charge des patients présentant une leucémie à tricholeucocytes (HCL). Les réflexions et propositions du groupe se sont basées sur une analyse critique des recommandations déjà diffusées dans la littérature et sur un état des pratiques de services d’hématologie clinique habitués à prendre en charge ces patients. La HCL est une hémopathie maligne rare, avec environ 195 nouveaux cas incidents en France. Le diagnostic repose sur l’examen attentif du frottis sanguin et l’immunophénotypage des cellules tumorales, avec un panel de quatre marqueurs dédiés à la recherche de tricholeucocytes : CD11c, CD25, CD103 et CD123. En 2011, la mutation V600E du gène BRAF au niveau de l’exon 15 a été identifiée dans la HCL : présente dans la maladie, elle est absente dans sa forme variante (HCL-v) et dans le lymphome splénique de la pulpe rouge de la rate (SRPL), deux entités proches de la HCL. La prise en charge des patients avec une HCL s’est modifiée ces dernières années. Une moins bonne réponse aux analogues des purines (PNA) est observée chez les patients avec une leucocytose élevée, une splénomégalie volumineuse, un profil non muté des gènes IGVH, une utilisation de VH4-34 ou avec des mutations de TP53. Le traitement de première intention utilise les PNA : cladribine ou pentostatine. La place des inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, est discutée.