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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Amylose digestive Volume 14, issue 6, novembre-décembre 2007

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Authors
Service de Clinique médicale, hôpital du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port Royal, 75230 Paris cedex 05

L’amylose systémique est liée au dépôt extra-cellulaire de protéines présentant une structure fibrillaire anormale. Les présentations cliniques sont très variables, mais l’atteinte du tube digestif est fréquente, incluant la macroglossie, des troubles moteurs, des hémorragies et des pseudo-tumeurs. L’atteinte digestive de l’amylose peut mimer d’autres pathologies du tube digestif. Des anomalies muqueuses non spécifiques sont habituelles en endoscopie, mais le rendement des biopsies est élevé (80 %). La présentation caractéristique de l’amylose hépatique est une hépatomégalie contrastant avec des anomalies biologiques hépatiques modestes. La scintigraphie au composant P permet de mettre en évidence et de quantifier les dépôts amyloïdes. Les traitements qui réduisent la production de précurseurs amyloïdes peuvent améliorer le pronostic. Les supports nutritionnels, l’octréotide et le traitement des hémorragies digestives constituent la base des traitements adjuvants. L’atteinte digestive ou hépatique est rarement la cause du décès, le pronostic étant avant tout lié aux atteintes cardiaque et rénale.