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Hématologie

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Aplastic anemia Volume 20, issue 6, Novembre-Décembre 2014

Authors
1 Service d’hématologie clinique, CHU de Rennes, F-35043 Rennes. UMR Inserm U917, Université Rennes 1, EFS Bretagne, Rennes
2 Hématologie, Centre Henri Becquerel, Rouen ; Hématologie-transplantation, AP-HP, hôpital Saint-Louis, Paris
* Tirés à part

Les aplasies médullaires (AM) sont des maladies rares caractérisées par une atteinte constitutionnelle ou secondaire du compartiment des cellules souches médullaires. Dans la plupart des cas d’insuffisance médullaire acquise, aucun facteur étiologique n’est trouvé, et on parle alors d’aplasie médullaire idiopathique. La destruction des cellules souches hématopoïétiques est probablement multifactorielle, associant une composante auto-immune et des altérations génétiques intrinsèques. Les principales complications de l’AM sont celles de la pancytopénie et le risque d’évolution clonale. Le traitement de première ligne des aplasies médullaires repose soit sur le traitement immunosuppresseur associant ciclosporine et sérum antilymphocytaire (SAL), soit sur la greffe de moelle (pour les aplasies acquises). L’évaluation d’autres traitements immunosuppresseurs, utilisés seuls ou en association avec la ciclosporine et le SAL, n’a jamais montré de bénéfice. Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine représentent une nouvelle voie thérapeutique dont la place reste à déterminer.