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Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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[[ Titre anglais ]] Volume 11, issue 1, janvier-février 2008

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Author
Centre de référence de la drépanocytose, Service de pédiatrie, Centre hospitalier intercommunal de Créteil, 40 avenue de Verdun, 94010 Créteil

La prise en charge s’est profondément modifiée chez l’enfant au cours des 15 à 20 dernières années grâce aux intensifications de traitement à notre disposition (programmes transfusionnels, hydroxyurée, greffe) pour le traitement des enfants drépanocytaires détectés comme étant à risque de complications sévères. L’hydroxyurée permet de réduire significativement la fréquence de survenue des crises vaso-occlusives et/ou syndromes thoraciques et le degré de l’hémolyse. La mise en route des programmes transfusionnels chez les enfants détectés comme étant à risque d’AVC par le Doppler transcrânien a permis de réduire ce risque de 11 à moins de 2 %. La greffe familiale géno-identique, malgré une prise de risque initiale, permet d’obtenir la guérison chez 95 % des enfants. Les premiers essais de thérapie génique viennent de débuter. Il ne s’agit plus en 2008 de traiter seulement les complications mais de savoir poser à temps les indications d’intensification de façon à éviter les séquelles motrices, cognitives, osseuses et favoriser la réussite scolaire et la future insertion socioprofessionnelle.