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Hématologie

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The genomic landscape of adult B-cell precursor acute lymphoblastic leukaemia Article à paraître

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
Inserm UMR944 and CNRS UMR7212, Hôpital Saint-Louis, Paris, France; Institut universitaire d’hématologie (IUH), Université Paris Diderot-université de Paris, France; Laboratoire d’hématologie, Hôpital Saint-Louis AP-HP, Paris, France
* Off-prints

Les leucémies aiguës lymphoblastiques de la lignée B (LAL-B) de l’adulte se définissent classiquement par la présence ou l’absence du chromosome Philadelphie (Ph). Cependant, les LAL Ph-négatives ne représentent pas un groupe homogène tant sur le plan génétique que clinique. Si l’importance des anomalies cytogénétiques pour prédire le risque de rechute et stratifier le traitement des LAL-B est reconnue depuis longtemps chez l’enfant, chez l’adulte, le spectre des anomalies récurrentes et leur rôle pronostique sont relativement mal établis. Récemment, l’essor des techniques d’analyse pangénomique a permis d’identifier de nombreuses altérations récurrentes observées chez l’enfant et chez l’adulte. Ainsi, après la description initiale du groupe dit BCR-ABL1-like ou Ph-like dans des études pédiatriques, il y a près de dix ans, l’importance de ce groupe dans les LAL-B Ph-négatives de l’adulte a été reconnue et les opportunités thérapeutiques qu’il représente commencent à être évaluées. Plus récemment, plusieurs nouveaux sous-types ont été identifiés, tels que DUX4/ERG, ZNF384, MEF2D et PAX5P80R. Ces altérations « classantes », ainsi que les nombreuses altérations secondaires qui peuvent s’y associer, dessinent un paysage génétique des LAL-B de l’adulte d’une complexité insoupçonnée. L’étude de la biologie de ces leucémies, de leurs caractéristiques clinicobiologiques et de leur réponse aux traitements, actuels et en développement, devrait permettre de progresser vers des traitements plus adaptés et une prise en charge optimisée

 
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