Illustrations
Figure 1
Schéma des facteurs à l’origine d’une hypercoagulabilité en cas de syndrome néphrotique.
Figure 1
Figure 2
Coupes axiales et frontales au phléboscanner direct authentifiant l’occlusion de la veine fémorale commune et externe droite, la sténose serrée de la veine iliaque primitive gauche, la sténose diffuse de la veine cave inférieure (VCI) avec perméabilité des deux veines rénales.
Figure 2
Figure 3
Reconstructions scanner en mode VRT (Volume Rendering ) : augmentation de circonférence de la cuisse droite dans le cadre du syndrome post-thrombotique, riche dérivation collatérale (sous-cutanée, ovarienne, etc.) secondaire aux obstructions bi-iliaques et de la veine cave inférieure (VCI).
Figure 3
Figure 4
Recanalisation et angioplastie au ballon des veines fémoro-iliaques et de la veine cave inférieure (VCI).
Figure 4
Figure 5
Mise en place d’un stent de 24 mm de diamètre dans la veine cave inférieure (VCI) et de stents de 12 mm dans les veines iliaques et fémorale commune droite.
Figure 5
Figure 6
Aspect final post-stenting en « tour Eiffel ».
Figure 6
Figure 7
Aspect en microscopie électronique visualisant les dépôts denses aux électrons (correspondant aux dépôts d’immunoglobine G [IgG]) dans la partie externe de la membrane basale glomérulaire (MBG), sous les pieds des podocytes.
Les podocytes ou cellules viscérales épithéliales sont de volumineuses cellules en forme de pieuvre possédant une structure tridimentionnelle unique dans l’organisme.
Les podocytes ont un corps cellulaire globuleux contenant le noyau, des prolongements cellulaires primaires ou processus elicate, et des pédicelles qui reposent sur la membrane basale.
Les pédicelles sont des petites languettes cytoplasmiques qui reposent sur la basale capillaire, et qui ménagent, avec les pédicelles d’un podocyte adjacent, une sinueuse et elicate fente de filtration.
Il est d’usage de classer les glomérulonéphrites extramembraneuses (GEM) en quatre stades. Ces stades représentent les étapes successives d’un processus dynamique.
Figure 7
Figure 8
Algorithme pour l’approche suggérée de la prophylaxie de la thromboembolie chez les patients atteints de syndrome néphrotique (selon [77] ).
† : scores HAS-BLED pour le risque de saignement. 0-1 : risque faible ; 2 : risque modéré ; 3-5 : risque élevé ; 5 : risque très élevé (voir tableau 2 ).
‡ : facteurs de risque supplémentaires. Protéinurie > 10 g/j, indice de masse corporelle > 35 kg/m2 , prédisposition génétique documentée à la thromboembolie veineuse (TEV), immobilisation prolongée, chirurgie abdominale ou orthopédique récente, insuffisance cardiaque congestive de classe III à IV de la New York Heart Association .
§ : traitement de première intention de l’anticoagulation prophylactique : warfarine (rapport international normalisé [INR], 2,0-3,0) ou énoxaparine 40 mg/j.
GEM : glomérulonéphrites extramembraneuses ; GN : glomérulonéphrites ; HFS : hyalinose focale segmentaire ; LGM : lésions glomérulaires minimes.
Figure 8
Tableaux
Auteurs
1 Hôpital privé d’Antony, pôle cardiovasculaire interventionnel, 25, rue de la providence, 92160 Antony, France
2 Cabinet de médecine vasculaire, 8, rue Louis Moreau, 91150 Étampes, France
3 Hôpital Henri Mondor, service de néphrologie, 1, rue Gustave Eiffel, 94000 Créteil, France
La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est la principale cause de syndrome néphrotique (SN) chez l’adulte et est causée par le dépôt de complexes immuns sur le versant sous-épithélial de la membrane basale glomérulaire. La nature auto-immune de la maladie a été confirmée au cours de la précédente décennie, grâce à la découverte d’une liste croissante d’antigènes glomérulaires podocytaires cibles d’autoanticorps, notamment le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2R). L’augmentation du risque thromboembolique, veineux et artériel, est une complication bien connue du SN lié à un état d’hypercoagulabilité secondaire à un déséquilibre entre la perte glomérulaire d’anticoagulants (principalement l’antithrombine III) et une augmentation hépatique de la synthèse de molécules pro-coagulantes. Nous nous proposons de faire le point sur les connaissances contemporaines de la GEM, en particulier la prévalence réelle de ses complications thrombotiques et les considérations actuelles sur l’intérêt de l’anticoagulation préventive en présence d’un SN.