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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Maladies vasculaires du foie Volume 25, numéro 8, Octobre 2018

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4

Tableaux

Auteurs
1 Hôpital Beaujon, Service d’hépatologie, Centre de référence des maladies vasculaires du foie, DHU Unity, Pôle des maladies de l’appareil digestif, 100 boulevard du Général Leclerc, 92100 Clichy, France
2 INSERM, UMR-970, Paris Cardiovascular Research Center - PARCC, Paris, France
3 Université Denis Diderot-Paris 7, Sorbonne Paris Cité, 75018, Paris, France
* Tirés à part

Le terme « maladie vasculaire porto-sinusoïdale » (MVPS) recouvre diverses entités caractérisées par des anomalies des veinules portales et/ou des sinusoïdes, précédemment nommées d’un point de vue histologique « hyperplasie nodulaire régénérative », « veinopathie portale oblitérante », « sclérose hépatoportale », « fibrose portale non cirrhotique » et d’un point de vue clinique « hypertension portale idiopathique », ou « hypertension portale intrahépatique non cirrhotique ».

Les maladies ou états suivants peuvent être associés à une maladie vasculaire porto-sinusoïdale : infection VIH, certains médicaments, maladies génétiques, états prothrombotiques, maladies dysimmunitaires ou de système, maladie hématologique. La biopsie hépatique est essentielle pour le diagnostic de maladie vasculaire porto-sinusoïdale. Les principales complications de la maladie vasculaire porto-sinusoïdale sont la thrombose porte et les hémorragies due à l’hypertension portale. Les traitements comprennent la prophylaxie de la rupture de varices œsophagiennes en utilisant des bêta-bloquants et/ou des traitements endoscopiques, et rarement le TIPSS ou la transplantation hépatique pour les formes sévères.

La thrombose porte est fréquente chez les malades atteints de cirrhose. Elle est partielle chez la majorité des malades et peut parfois régresser spontanément. La thrombose porte survient d’autant plus volontiers que la maladie du foie est sévère. Un traitement anticoagulant doit être envisagé chez les malades n’ayant pas de contre-indication définitive à une transplantation hépatique et chez ceux ayant une atteinte de la veine mésentérique supérieure. Le risque d’hémorragie ne semble pas augmenté chez les malades atteints de cirrhose traités par anticoagulants lorsque le taux de plaquettes est supérieur à 50 000/mm3.

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