John Libbey Eurotext

Les épilepsies myocloniques progressives : mythe ou réalité ? Volume 6, supplément 1, Supplement, December 2004

Figure 1. Fille de 4 ans et demi atteinte d’une forme infantile tardive de céroïde‐lipofuscinose. À gauche : EEG au repos montrant une activité de fond globlement ralentie et de rares pointes ondes (PO) sur les régions centrales et le vertex. Sur la polygraphie existence de myoclonies segmentaires, asynchrones sur les muscles des membres supérieurs ; certaines semblent être en relation avec les PO. À droite : myoclonus d’action déclenché par un mouvement des deux membres supérieurs, l’activité tonique est parasitée par les myoclonies.

Figure 3. Homme de 21 ans ayant une maladie d’Unverricht‐Lundborg. Apparition pendant la PMO (REM) de pointes et poly‐pointes rapides autour du vertex et des régons centrales.

Figure 2. Fille de 13 ans 4 mois présentant une maladie de Lafora. À gauche : à la veille (awake) bouffées de pointes au niveau des régions postérieures des deux hémisphères. Au milieu : à la fermeture des yeux (eyes closed) apparition d’une bouffée de PO dégradées diffuses. À droite : la SLI déclenche une bouffée de polyPO à prédominance postérieure.