John Libbey Eurotext

Epilepsie et maladies neurodégénératives de l’adulte Volume 6, supplément 1, Supplement, December 2004

Figure 1 Femme de 63 ans, présentant depuis plusieurs mois des troubles visuels et une maladresse du membre supérieur gauche d’aggravation progressive. Au cours de l’EEG, mise en évidence de myoclonies négatives du membre supérieur gauche. Cliniquement, posture dystonique et apraxie du membre supérieur gauche. Présence d’une activité périodique continue d’ondes à front raide de la région centropariétale droite. L’évolution ultérieure et l’analyse neuropathologique confirment le diagnostic évoqué de maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Figure 2 Homme de 74 ans, présentant un syndrome parkinsonien doparésistant. Hospitalisé à la suite d’un malaise avec perte de connaissance. EEG dépourvu d’anomalies en dehors de la stimulation lumineuse intermittente (SLI). Au cours de la SLI survenue de myoclonies axiales et appendiculaires de grande amplitude accompagnées de potentiels à prédominance antérieure sur l’EEG, d’origine musculaire : réponse photomyogénique.

Figure 3 Femme de 35 ans présentant un tableau progressif de démence avec troubles visuels, crises généralisées tonico-cloniques rares et myoclonies d’action invalidantes (Maladie de Kufs confirmée par le prélèvement neuropathologique (biopsie cérébrale)). L’EEG montre la présence de pointe-ondes au vertex. La SLI est à l’origine d’une réponse photoparoxystique. Le moyennage rétrograde à partir de myoclonies du membre supérieur droit montre la précession par une onde positive de la région centrale gauche.