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Revue de neuropsychologie

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Syndromes drépanocytaires majeurs pédiatriques et troubles cognitifs Volume 15, numéro 1, Janvier-Février-Mars 2023

Illustrations


  • Figure 1.

Tableaux

Auteurs
1 Centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs thalassémies et autres pathologies rares du globule rouge et de l’érythropoïèse aux Antilles-Guyane, CHU de la Guadeloupe, 97159 Pointe-à-Pitre cedex, France <marie-line.nicoleau@chu-guadeloupe.fr>
2 Laboratoire de Psychologie des Pays-de la Loire, LPPL EA 4638, SFR Confluences, UNIV Angers, Nantes Université, Maison de la recherche Germaine-Tillion, 5 bis boulevard Lavoisier, 49045 Angers cedex 01
3 Département de Neurologie, Centre hospitalier universitaire d’Angers, Angers, France
4 Centre d’investigation clinique Antilles-Guyane, Inserm CIC 1424, Point-à-Pitre, France
5 Psychologue activité libérale
* Correspondance : M.-L. Nicoleau

La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue en Guadeloupe. Il y a plus de 20 ans, une prise en charge coordonnée a été initiée, incluant le dépistage néonatal, le suivi médicosocial et psychologique. Les manifestations pathologiques sont multiples et variables dans le temps. Les patients sont fréquemment décrits comme présentant des troubles des fonctions exécutives. Ces fonctions correspondent à un ensemble d’habilités, importantes dans les apprentissages, permettant de s’adapter à la nouveauté. L’objectif de ce travail était de déterminer les conséquences de la drépanocytose sur le fonctionnement neurocognitif des enfants bénéficiant d’une prise en charge pluridisciplinaire précoce et régulière. Nous avons évalué, chez un groupe de patients âgés de 6 à 16 ans, l’intelligence (WISC-V), un certain nombre de fonctions exécutives (NEPSY-II) et les difficultés exécutives au quotidien, telles que perçues par leurs parents (BRIEF). Nos résultats relèvent des scores faibles dans les différents registres intellectuels et exécutifs examinés et une plainte exécutive en vie quotidienne chez les parents. Identifier les troubles intellectuels et exécutifs constitue un réel enjeu. La démarche devrait permettre d’améliorer le suivi des patients en leur proposant des aides appropriées, utiles à leurs apprentissages, leur intégration sociale et professionnelle.