John Libbey Eurotext

Médecine thérapeutique / Pédiatrie

MENU

Prédisposition aux leucémies de l’enfant Volume 22, numéro 2, Avril-Mai-Juin 2019

Tableaux

Auteur
1 Hôpital d’Enfants de la Timone, Hématologie, immunologie, oncologie pédiatrique, 264 rue Saint-Pierre, 13385 Marseille
2 Aix Marseille Univ, INSERM, INRA, C2VN, Marseille
3 CONECT-AML (COllaborative Network for Children and Teenagers with Acute Myeloid Leukemia)
* Correspondance

La proportion des leucémies de l’enfant qui entrent dans le cadre d’un syndrome de prédisposition génétique est plus importante qu’initialement anticipé. Certains de ces syndromes peuvent être associés à des complications dans de nombreux organes. Les anomalies constitutionnelles en cause peuvent être des anomalies chromosomiques ou des anomalies monogéniques. Ces défauts génétiques interfèrent avec des fonctions cellulaires essentielles comme la réparation de l’ADN, la biogenèse des ribosomes, la régulation des télomères, la régulation de la transcription ou la prolifération cellulaire. Les progrès diagnostiques récents, notamment dus au développement du séquençage à haut débit, ont amélioré l’identification de ces patients. Le recours à une équipe pluridisciplinaire experte de ces pathologies complexes est essentiel pour procurer à ces patients et à leur famille un conseil génétique et coordonner leur prise en charge. Le suivi hématologique de ces patients dépend du type et du niveau de risque de transformation leucémique.

Licence Cette œuvre est mise à disposition selon les termes de la Licence Creative Commons Attribution - Pas d'Utilisation Commerciale - Pas de Modification 4.0 International