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Médecine Thérapeutique / médecine de la reproduction

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Syndrome de Turner et reproduction Volume 8, numéro 1, Janvier-Février 2006

Auteur
Service d’Endocrinologie et Médecine de la Reproduction, CHU de Nice

Le syndrome de Turner (ST) se caractérise par une dysgénésie ovarienne associée à un nombre variable d’anomalies somatiques. Il est lié à une absence ou à une anomalie de l’un des deux gonosomes X, entraînant, via une haplo-insuffisance de gènes impliqués dans la maintenance ovarienne, une accélération de l’atrésie folliculaire, à l’origine, dans la majorité des cas, d’une aménorrhée primaire avec impubérisme et d’une stérilité. Plus rarement, une puberté s’installe avec des cycles ovulatoires suivis rapidement d’une insuffisance ovarienne précoce, n’autorisant que dans de rares cas, une grossesse spontanée, pouvant être associée à des anomalies chromosomiques et/ou des malformations. La pratique du don d’ovocytes (DO) a, par contre, transformé radicalement son pronostic de fertilité. Cependant, la grossesse dans le ST, qu’elle soit obtenue spontanément ou plus souvent par DO, reste une grossesse à haut risque de fausses couches, de complications cardiovasculaires et de disproportion fœto-pelvienne qui nécessite un bilan préconceptionnel et une surveillance pergravidique spécifiques.