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Médecine thérapeutique / Endocrinologie

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Le cancer médullaire de la thyroïde Volume 2, numéro 5, Septembre - Octobre 2000

Auteurs
Clinique d’Endocrinologie, Hôtel Dieu, 1 place Alexis Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France.

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est développé à partir des cellules C ou cellules parafolliculaires et représente 5 à 10 % des cancers de la thyroïde. Il présente certaines particularités biologiques et cliniques : - Il possède des marqueurs tumoraux, notamment la calcitonine (CT) sérique. La sensibilité et la spécificité de ce marqueur permettent une détection préopératoire du CMT et d’apprécier le tissu tumoral résiduel lors du suivi postopératoire. - Il se présente sous deux formes, la forme sporadique (75 % des cas) et la forme familiale (25 % des cas). La forme familiale s’intègre dans le cadre des néoplasies endocriniennes multiples de type 2 (NEM2) et est liée à des mutations constitutionnelles du proto-oncogène RET ; elle est transmise sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance proche de 100 %. Les NEM2 comportent trois formes cliniques : la NEM2A (60 % des cas) associe CMT, phéochromocytome et hyperparathyroïdie ; la NEM2B (5 % des cas) associe CMT, phéochromocytome, ganglioneuromatose et dysmorphie de type Marfan ; enfin le CMT familial isolé ou F-CMT (35 % des NEM2) ne s’accompagne d’aucune autre manifestation pathologique que le CMT. Compte tenu de la rareté de la maladie, il est important que les cas français puissent être répertoriés et que des protocoles coopératifs soient développés. C’est dans cet esprit que C. Calmettes a créé en 1984 le Groupe national d’étude des tumeurs à CT (GETC)1. Nous aborderons successivement les aspects anatomo-pathologiques, les présentations cliniques, le dépistage biologique et génétique, le traitement et les modalités de surveillance. Le CMT est une maladie rare dont le seul traitement efficace est la chirurgie première extensive. Son diagnostic préopératoire est indispensable et justifie le dosage systématique de la CT devant tout nodule clinique. Tout nouveau cas de CMT impose une enquête génétique qui repose sur la recherche directe de mutation du proto-oncogène RET. Le dépistage familial permet de reconnaître les sujets à risque et de proposer un traitement chirurgical précoce qui permet dans la majorité des cas une guérison définitive.