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Médecine thérapeutique / Endocrinologie

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Gynécomastie, diabète insipide et arrêt pubertaire Volume 3, numéro 6, Novembre - Décembre 2001

Auteur
Service d'Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction, CHU Bicêtre, 78 rue du général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Pierre P. a démarré sa puberté à l'âge de 14 ans. Celle-ci s'est effectuée normalement pendant un an et demi puis s'est interrompue. À l'âge de 14 ans est également apparu un syndrome polyuro-dipsique de 3 à 4 litres par jour. Lorsqu'il consulte, à l'âge de 18 ans, il mesure 1,65 m (-1 DS) alors que sa taille cible, compte tenu de la taille de ses parents, est de 1,78 m (+1DS). La raison de sa consultation est une baisse de l'acuité visuelle (OD 6/10e, OG 4/10e) sans céphalées. L'examen clinique note une gynécomastie bilatérale et un hypogonadisme avec un arrêt pubertaire (PP2-3, A2-3), son volume testiculaire est de 6-8 ml de chaque côté). L'examen du champ visuel (figure 1) met en évidence une altération campimétrique des 2 quadrants temporaux inférieurs. L'IRM (figures 2 et 3) visualise une formation tissulaire, hyperintense, partiellement kystique sur son versant antérieur, centrée sur la région suprasellaire, s'étendant en infrasellaire et en suprasellaire, refoulant les voies optiques et le 3ème ventricule, mesurant 35 x 5 mm.