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Médecine thérapeutique / Endocrinologie

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Etiologie chez l’enfant Volume 2, numéro 5, Septembre - Octobre 2000

Auteur
Pédiatrie 2 CHU de Limoges 87042 Limoges cedex, France.

L’insuffisance surrénalienne est rare chez l’enfant. Son diagnostic est difficile, surtout lorsqu’elle se manifeste en dehors de la période néonatale. Pendant l’enfance ou l’adolescence, la carence en stéroïdes surrénaliens est reconnue avec retard, parfois au décours d’une insuffisance surrénalienne aiguë inaugurale qui comporte des risques vitaux. L’insuffisance surrénalienne (IS) est congénitale ou acquise, certaines formes congénitales pouvant être reconnues tardivement durant l’enfance. Les signes reflètent le déficit de degré variable, plus ou moins panaché en gluco et minéralocorticoïdes. Ce déficit est soit d’origine surrénalienne (IS primitive ou basse), soit secondaire à un déficit en ACTH ou en CRH (IS centrale ou haute), (figures 1 et 2, tableau 1). L’insuffisance surrénalienne est une pathologie à ne pas méconnaître chez l’enfant. En raison de la grande diversité des symptômes observés et de leur faible spécificité chez l’enfant, son diagnostic n’est pas toujours aisé. De nombreuses étiologies sont héréditaires, ayant une évolution ou des complications graves mais désormais certains gènes sont connus, permettant un diagnostic prénatal et une attitude thérapeutique.