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Diagnostic et traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique en 2008 Volume 4, numéro 3, Mai-Juin 2008

Auteurs
Université Paris-Descartes, Faculté de Médecine, Service de pneumologie et soins intensifs, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20 rue Leblanc, 75015 Paris

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare caractérisée par un intense remodelage de la microcirculation pulmonaire. Elle peut survenir de façon sporadique, dans un contexte familial ou au cours de l’évolution de différentes conditions associées (connectivites, infection par le VIH…). L’échocardiographie est l’examen de référence pour le dépistage de l’HTAP. Un cathétérisme cardiaque droit est indispensable pour confirmer le diagnostic. La prise en charge thérapeutique repose sur des mesures générales (anticoagulation, diurétiques, oxygène) associées à des traitements spécifiques visant à corriger la dysfonction endothéliale (prostaglandines, antagoniste des récepteurs de l’endothéline, inhibiteur des phosphodiestérases de type 5). Ces molécules ont permis une amélioration de la survie des malades mais il n’existe à ce jour aucun traitement curatif. Un diagnostic et un traitement plus précoces de la maladie, l’évaluation de nouvelles molécules ciblant d’autres voies physiopathologiques (inhibiteurs de tyrosines kinases, inhibiteurs de la recapture de la sérotonine…) et les combinaisons thérapeutiques représentent les enjeux des années à venir pour espérer améliorer le pronostic de cette maladie.