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Innovations & Thérapeutiques en Oncologie

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État des connaissances sur les carcinomes rénaux à cellules chromophobes Volume 9, numéro 6, Novembre-Décembre 2023

Illustrations


  • Figure 1.

  • Figure 2.

  • Figure 3.

  • Figure 4.

  • Figure 5.

  • Figure 6.

Tableaux

Auteurs
1 Grand Hôpital de l’Est Francilien, Laboratoire de pathologie, 2-4, cours de la Gondoire, 77600 Jossigny, France <aurelien.morini@hotmail.fr>
2 Hôpital Européen Georges Pompidou, Laboratoire de pathologie, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France
3 Université Paris Cité, INSERM, PARCC, F-75015 Paris, France <virginie.verkarre@aphp.fr>
Remerciements et autres mentions
Financement : aucun.
Liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de lien d’intérêt.

Les carcinomes rénaux à cellules chromophobes (ChRCC) correspondent au 3e sous-type histologique le plus fréquent parmi les tumeurs du rein, touchant principalement des patients de 50 à 60 ans. Ils sont particuliers à bien des égards, avec sur le plan clinique des formes sporadiques et constitutionnelles et une évolution majoritairement indolente avec un taux de survie à 5 ans d’environ 90 %, et de rares métastases. Sur le plan pathologique, ce sont des tumeurs solides, bien limitées, de couleur beige, avec au niveau microscopique une diversité d’aspects architecturaux comportant un mélange de cellules clarifiées et éosinophiles avec un noyau aux particularités spécifiques. Ces tumeurs sont habituellement CK7+/CD117+ en immunohistochimie, et leur profil cytogénétique montre de multiples pertes chromosomiques récurrentes. De même, des mutations peu spécifiques de TP53, PTEN et CDKN2A sont parfois observées. Ces aspects, ainsi qu’une utilisation préférentielle de la phosphorylation oxydative, sont le reflet d’une anomalie quantitative et qualitative des mitochondries au sein du cytoplasme des cellules tumorales. Il est donc important de les différencier d’autres tumeurs du rein, notamment des oncocytomes rénaux (tumeurs bénignes) et du groupe des tumeurs du rein à cellules éosinophiles. Au niveau pronostic, une taille importante, un stade avancé, la présence d’un contingent sarcomatoïde et de nécrose tumorale sont des marqueurs à rechercher. Cela est important car le traitement de ces tumeurs est essentiellement chirurgical, peu de traitements généraux, utilisés pour d’autres types histologiques de carcinomes rénaux, ayant fait leur preuve de leur efficacité sur les ChRCC de stade avancé.