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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Tumeurs mucineuses de l’appendice et pseudo-myxome péritonéal : prise en charge thérapeutique Volume 27, numéro 2, Février 2020

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4
  • Figure 5
  • Figure 6
Auteurs
1 CHU Lille, Hôpital Claude Huriez, Service de chirurgie générale et digestive, Lille
2 Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Hôpital de Hautepierre, Service de chirurgie générale et digestive, Strasbourg
3 Hospices Civils de Lyon, CHU Lyon Sud, Service de chirurgie générale, endocrinienne et digestive, Pierre-Bénite, Lyon
4 Université de Lyon 1, EMR 37-38, Lyon
5 Université de Montpellier, Institut Régional du Cancer de Montpellier (ICM), Service de chirurgie oncologique
6 UMR 1172, Lille
* Correspondant
a Les auteurs ont participé de manière équivalente à la rédaction du manuscrit.

La mucocèle appendiculaire est une distension progressive de l’appendice, due à une obstruction de la lumière de celui-ci, souvent par une tumeur mucineuse. Sa rupture avec dissémination de mucus au sein de la cavité abdominale est à l’origine du pseudomyxome péritonéal (PMP). On classe les tumeurs mucineuses en tumeurs de bas grade appelées LAMN (Low grade Appendiceal Mucinous Neoplasms) et celles de haut grade représentées par les HAMN (High grade Appendiceal Mucinous Neoplasms) et adénocarcinomes mucineux. La mucocèle appendiculaire est souvent évoquée devant une symptomatologie d’appendicite ; le PMP étant souvent asymptomatique jusqu’à la distension progressive de l’abdomen. Le diagnostic est majoritairement scanographique, l’IRM péritonéale ayant une place prépondérante dans l’évaluation de la résécabilité. En l’absence de PMP, la prise en charge d’une tumeur mucineuse de l’appendice consiste en une appendicectomie avec curage ganglionnaire. En cas de critères histologiques défavorables, il est parfois nécessaire de réaliser une résection du bas fond cæcal, voire une colectomie droite. Le traitement du PMP associe une chirurgie de cytoréduction à une chimio-hyperthermie intra-péritonéale (CHIP). La survie globale à dix ans est de 63 %, avec comme critères pronostiques le grade histologique ainsi que le caractère complet de la chirurgie de cytoréduction. La prise en charge doit se faire en centre expert RENAPE (Réseau national de prise en charge des tumeurs rares du péritoine).