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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Tumeurs mésenchymateuses de l’abdomen (hors GIST) Volume 23, numéro 6, Juin 2016

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3

Tableaux

Auteurs
1 Institut Curie,
département de pathologie,
26, rue d’Ulm,
75005 Paris,
France
2 Institut Curie,
département de chirurgie,
26, rue d’Ulm,
75005 Paris,
France
3 Institut Curie,
département d’oncologie médicale,
26, rue d’Ulm,
75005 Paris,
France
4 Institut Curie,
département d’oncologie médicale,
35, rue Dailly,
92210 Saint-Cloud,
France
* Tirés à part

Les localisations abdominales des tumeurs mésenchymateuses non GIST sont généralement mal connues des hépato-gastroentérologues en raison de leur rareté et de leur grande hétérogénéité liée à la fois au type histologique et à l’organe ou au compartiment d’origine. Le diagnostic de nature est souvent complexe. Il est généralement porté à partir de matériel tumoral obtenu par microbiopsies. L’analyse morphologique est souvent complétée par une étude immunohistochimique et parfois par une technique de FISH ou de biologique moléculaire (recherche de mutations ponctuelles, d’un transcrit de fusion par RT-PCR, d’altérations génomiques complexes par CGH…). En fonction de leur localisation, ces tumeurs peuvent être groupées en 4 grands ensembles : i) tumeurs développées aux dépens de la paroi du tube digestif, dominées par les léiomyomes et les schwannomes ; ii) tumeurs développées aux dépens de la paroi abdominale, du péritoine, du mésentère et de l’épiploon, dominées par les tumeurs desmoïdes et le dermatofibrosarcome protuberans (pour la paroi abdominale) ; iii) tumeurs viscérales, dominées par deux tumeurs malignes vasculaires hépatiques, l’hémangioendothéliome épithélioïde et l’angiosarcome ; iv) tumeurs rétropéritonéales, dominées par les liposarcomes bien différenciés et dédifférenciés.

L’objectif de cette revue est de décrire les différentes entités, en se focalisant sur les plus fréquentes, ainsi que la stratégie diagnostique et les modalités de la prise en charge.