John Libbey Eurotext

Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Reconnaître les malformations anorectales : du diagnostic à la transition vers l’adulte Volume 21, numéro 3, Mars 2014

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4
  • Figure 5

Tableaux

Auteurs
1 Hôpital Necker-Enfants Malades-Université Paris Descartes,
service de chirurgie pédiatrique,
149 rue de Sèvres,
75015 Paris,
France
2 Hôpital Necker-Enfants Malades-Université Paris Descartes,
centre de référence pour les malformations anorectales et pelviennes rares (MAREP),
149 rue de Sèvres,
75015 Paris,
France
3 Hôtel Dieu-Hôpital Universitaire de Nantes,
institut des maladies de l’appareil digestif (IMAD),
clinique de chirurgie digestive et endocrinienne,
1, Place Alexis Ricordeau,
44093 Nantes,
France
* Tirés à part

Les malformations anorectales (MAR) concernent toute anomalie de mise en place de la filière anorectale. Leur prévalence est d’environ 1/3 000. C’est un large spectre de malformations au pronostic fonctionnel hétérogène, associé dans 60 % des cas à d’autres malformations. Près de 30 % des cas sont des syndromes clairement étiquetés. Il est donc important qu’un nouveau-né suspect de MAR soit orienté vers un centre expert pour assurer une prise en charge précoce et complète.

Même si le traitement chirurgical, aujourd’hui bien codifié et fonction du type de MAR, s’attache à reproduire une anatomie normale, la mécanique défécatoire reste altérée chez ces enfants. La prise en charge post-opératoire tient une place importante pour tenter d’obtenir chez eux, sinon une continence, au moins une propreté socialement acceptable.

La stratégie thérapeutique s’appuie donc sur un suivi pluridisciplinaire prolongé, garant d’un bon résultat fonctionnel à l’âge adulte, associant l’intervention de chirurgiens viscéraux mais aussi en fonction du complexe malformatif, d’urologues, neurochirurgiens, orthopédistes, cardiologues… La place des soins de support est également fondamentale : diététicien, psychologue, assistante sociale et kinésithérapeute à partir de 6 ans. À ce titre, le développement de programmes d’éducation thérapeutique contribue à l’acceptation et à la gestion de traitements souvent contraignants.

La labellisation du centre de référence national MAREP a permis de souligner le rôle important de la prise en charge « médicale » de cette affection chirurgicale et de développer des réseaux médicaux et de soins de support indispensables.

Le handicap généré par ces malformations, bien que non visible, peut être majeur. L’errance et l’isolement des patients sont encore trop fréquents et peuvent conduire à des situations extrêmes. Ceci impose donc un travail de collaboration entre les équipes pédiatriques et d’adultes pour développer un programme de transition de l’enfant vers l’adulte, mais aussi pour mieux identifier les séquelles à long terme.