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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Prise en charge thérapeutique des tumeurs neuroendocrines bien différenciées métastatiques du pancréas Volume 31, numéro 6, Juin 2024

Illustrations


  • Figure 1

  • Figure 2

  • Figure 3

  • Figure 4

Tableaux

Auteurs
Hôpital Beaujon, Université Paris-Cité, Service de pancréatologie et oncologie digestive, 100 boulevard du Général Leclerc, 92110 Clichy
* Correspondance : L. de Mestier

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNEP) sont des tumeurs rares, mais dont l’incidence augmente. Bien qu’environ 50 % des TNEP soient associées à des métastases, principalement hépatiques, elles sont associées à un pronostic relativement favorable (environ 50 % à 75 % de survie à 5 ans) du fait de leur croissance lente. Les TNEP métastatiques sont le plus souvent sporadiques, et diagnostiquées fortuitement ou devant des signes cliniques aspécifiques en lien avec les localisations tumorales. Des symptômes liés à l’hypersécrétion d’une hormone par une TNEP fonctionnelle sont présents dans moins de 20 % des cas mais doivent être traités en priorité. Le bilan d’extension repose sur le scanner thoraco-abdominopelvien, l’IRM hépatique et la TEP/TDM au 68Ga-DOTATOC, éventuellement complétée par la TEP au FDG. Le choix du traitement repose sur des marqueurs pronostiques (grade histopronostique, extension métastatique, pente évolutive, résécabilité) et de rares marqueurs prédictifs (statut MGMT, expression des récepteurs de la somatostatine). La résection complète des métastases est le traitement de référence si celle-ci est faisable. Dans le cas contraire, les options thérapeutiques incluent la chimiothérapie, les thérapies ciblées (sunitinib, évérolimus), les analogues de la somatostatine, la chimioembolisation hépatique et la radiothérapie interne vectorisée. Le choix de la meilleure stratégie thérapeutique chez les patients ayant une TNEP métastatique est complexe et doit être systématiquement discuté en RCP RENATEN.