John Libbey Eurotext

Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Porphyries aiguës : le point de vue du gastroentérologue Volume 7, numéro 4, Juillet -Août 2000

Auteurs
Service d’hépato-gastroentérologie et d’assistance nutritive,

Le gastroentérologue peut être confronté aux crises aiguës des porphyries hépatiques. Ces crises consistent en des douleurs abdominales violentes, chez une femme jeune ou après prise de divers médicaments. Le diagnostic doit être évoqué en cas de coloration anormale des urines « rouge porto », avant la survenue de manifestations d’atteintes nerveuses (neuropathie périphérique à type de polyradiculonévrite), plus tardives ou induites par un traitement médicamenteux néfaste. L’atteinte nerveuse détermine le pronostic. Le diagnostic peut se faire en urgence par un simple dosage des précurseurs (porphobilinogène et aminolévulinate) dans les urines. Le traitement spécifique est l’administration intraveineuse d’hème-arginate. La prévention des crises, essentielle, repose sur la connaissance des facteurs précipitants et le dépistage familial des porteurs asymptomatiques de l’anomalie génétique.