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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Porphyrie cutanée tardive : le point de vue du dermatologue Volume 4, numéro 1, Janvier - Février 1997

Auteur
Dermatologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris Cedex 13, France.

La porphyrie cutanée tardive est la porphyrie la plus fréquente. Il existe des formes familiales et des formes acquises, ces dernières étant le plus souvent associées à une atteinte hépatique. De nombreux facteurs favorisants ont été identifiés : surcharge ferrique, intoxication éthylique, médicaments porphyrinogènes, toxiques, infections par les virus des hépatites C et B et le virus de l'immunodéficience acquise. Les manifestations cutanées associent une fragilité cutanée des zones exposées, des lésions bulleuses, des grains de milium, une hypertrichose malaire, et des troubles pigmentaires. Des lésions sclérodermiformes apparaissent secondairement dans un tiers des cas. Le diagnostic repose sur l'augmentation urinaire des uroporphyrines et des coproporphyrines avec un rapport uroporphyrine/coproporphyrine > 3. Ainsi seront éliminées une porphyrie variegata, une pseudo-porphyrie des hémodialysés, une réaction cutanée de photosensibilité médicamenteuse et une épidermolyse bulleuse acquise. L'éviction de tous les facteurs favorisants est indispensable dans la mesure du possible. Le traitement fait essentiellement appel aux saignées et aux antipaludéens de synthèse.