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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Physiopathologie de la cholestase Volume 19, numéro 1, Janvier 2012

Auteur
Université Paris 7, 1422 route des Mauvares, 13840 Rognes

La cholestase est une diminution ou un arrêt de la sécrétion biliaire. Elle peut être due à une diminution de la sécrétion de la bile par les hépatocytes, comme c’est le cas dans les cholestases familiales progressives, la cholestase récurrente bénigne ou la cholestase gravidique, ou à des altérations des voies biliaires provoquant une obstruction biliaire, comme au cours de la mucoviscidose, de la cirrhose biliaire primitive ou de la cholangite sclérosante primitive. Cette revue fait le point des mécanismes moléculaires qui sont à l’origine de ces affections, notamment les mutations des différents transporteurs canaliculaires ou cholangiocytaires mis en évidence récemment. Ainsi, des mutations du transporteur canaliculaire de la phosphatidyl choline (MDR3) sont à l’origine de la cholestase familiale progressive de type 3, de certaines cholestases gravidiques et d’une forme particulière de lithiase cholestérolique intrahépatique, le low phospholipid-associated cholestasis and cholelithiasis syndrome. De même, des mutations d’un transporteur pour les aminophospholipides (FIC1) ou du transporteur canaliculaire des acides biliaires (BSEP) provoquent deux autres formes de cholestase intrahépatique familiale (types 1 et 2 respectivement). La cholestase observée dans la mucoviscidose est liée à des mutations du canal chlore CFTR des cholangiocytes. L’origine des lésions de la cirrhose biliaire primitive et de la cholangite sclérosante primitive reste, elle, mystérieuse. Ces progrès moléculaires ouvrent potentiellement la voie à des traitements ciblés de ces différents syndromes.