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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Maladies cholestatiques et acide ursodésoxycholique : de l’actualité à la pratique Volume 22, numéro 7, Septembre 2015

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
1 Centre hospitalier universitaire de Nice,
hôpital de l’Archet,
service d’hépato-gastroentérologie et de cancérologie digestive,
151 route de Saint Antoine de Ginestière,
06202 Nice cedex 3,
France
2 Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm),
U1065, Équipe 8, « Complications hépatiques de l’obésité »,
06204 Nice cedex 3,
France
3 Université de Nice-Sophia-Antipolis,
faculté de médecine, 28 avenue Valombrose,
06107 Nice, France
* Tirés à part

La cirrhose biliaire primitive a bénéficié ces dernières années d’avancées diagnostiques et thérapeutiques. Son diagnostic est évoqué précocement lors d’un bilan d’asthénie ou l’exploration d’une perturbation du bilan hépatique. Son diagnostic de certitude repose sur l’association de deux anomalies parmi : une cholestase chronique, la présence d’anticorps anti-mitochondrie (anti-M2), et/ou une cholangite destructrice à la biopsie hépatique. Le traitement de référence est l’acide ursodésoxycholique (AUDC) à la dose de 13-15 mg/kg par jour. L’évaluation de la réponse biochimique (phosphatase alcaline, aspartate-aminotransférase, bilirubine totale) est évaluée précocement, entre 6 et 12 mois, à l’aide des scores de Paris. Dans les formes non décompensées, l’utilisation de l’AUDC a permis l’amélioration du pronostic hépatique et global. Une réponse biochimique incomplète à l’AUDC pourrait, à l’avenir, faire discuter l’instauration d’un traitement adjuvant (acide obéticholique ou bézafibrate). La prise en charge précoce et la stabilisation de la maladie sous AUDC fait que l’évolution vers la cirrhose est rare au point d’amener les experts à vouloir renommer la maladie.

Une autre maladie cholestatique récemment identifiée est la cholangite à immunoglobuline (Ig) G4 qui est la manifestation biliaire de la maladie systémique à IgG4. Elle est fréquemment associée à la pancréatite à IgG4 (ou auto-immune de type 1). Le diagnostic repose sur des arguments radiologiques, le dosage des IgG4 sériques et une preuve histologique. La cholangite à IgG4 est très corticosensible, cependant des rechutes sont décrites à l’arrêt du traitement. Il s’agit d’un diagnostic différentiel à évoquer systématiquement lors de la suspicion d’une cholangite sclérosante primitive, d’un cholangiocarcinome hilaire ou distal ou d’un cancer de la tête du pancréas.