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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Maladie cœliaque, sprue réfractaire et lymphome Volume 9, numéro 3, Mai - Juin 2002

Auteurs
Service d'hépato-gastroentérologie, hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75908 Paris Cedex 15.

La maladie cœliaque de l'adulte peut se compliquer de lymphome. Il s'agit en général de lymphomes intestinaux T de localisation le plus souvent jéjunale, de mauvais pronostic, qui semblent favorisés par le mauvais suivi du régime sans gluten. Le diagnostic est difficile et nécessite parfois le recours à une laparotomie exploratrice. La plupart sont des lymphomes à grandes cellules. Ils ont un phénotype caractéristique : CD3+, CD4-, CD8-, CD103+, TIA+, granzyme B+ et un tropisme épithélial. Le phénotype et l'épithéliotropisme ont suggéré une origine possible de ce lymphome à partir des lymphocytes intra-épithéliaux. La sprue réfractaire est une atrophie villositaire d'aspect histologique similaire à celui d'une maladie cœliaque, mais résistante à un régime sans gluten. Dans la majorité des cas, cette atrophie villositaire est caractérisée par une prolifération monoclonale de petits lymphocytes intra-épithéliaux (LIE) et constituerait une forme de passage (et pourrait s'apparenter à un lymphome de bas grade intra-épithélial) entre maladie cœliaque et lymphome invasif. Son diagnostic est possible par une étude du phénotype des LIE (expression de CD3 intracellulaire, sans expression des autres marqueurs T habituels comme CD8, CD4 ou TCR) et une étude moléculaire (réarrangement monoclonal du gène du TCR). Son pronostic est péjoratif et son traitement n'est pas codifié.