John Libbey Eurotext

Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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L’hypertension porto-pulmonaire Volume 18, numéro 4, Juillet-Août 2011

Auteurs
Hôpital Jean-Minjoz, service d’hépatologie et de soins intensifs digestifs, 3, boulevard Alexander-Fleming, 25030 Besançon, France, Hôpital Jean-Minjoz, service d’explorations fonctionnelles, EA 3920, 25030 Besançon, France, Hôpital Antoine-Béclère, université Paris-Sud-XI, service de pneumologie et réanimation respiratoire, Inserm U999, 92140 Clamart, France, Hôpital Jean-Minjoz, service de cardiologie, 25030 Besançon, France, Hôpital Jean-Minjoz, service de pneumologie, 25030 Besançon, France

L’hypertension porto-pulmonaire (HTPP) correspond à l’association d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et d’une hypertension portale (avec ou sans cirrhose), en l’absence d’autres causes d’HTAP. Le diagnostic repose sur la mesure par cathétérisme cardiaque droit d’une pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne égale ou supérieure à 25 mmHg au repos, avec une PAP occluse égale ou inférieure à 15 mmHg et des résistances vasculaires pulmonaires supérieures à 240 dyn/s/cm 5. Sa prévalence est faible (environ 2 % des patients atteints d’hypertension portale). Sa physiopathologie associe des phénomènes de vasoconstriction et surtout de remodelage vasculaire au niveau des artères pulmonaires de petit calibre aboutissant à des lésions d’artériopathie plexiforme. Les manifestations cliniques sont souvent tardives. Le dépistage précoce de cette maladie par l’échocardiographie doppler est recommandé pour les patients cirrhotiques en attente de greffe de foie. Une accélération du flux de régurgitation tricuspide supérieure à 2,8 m/s et/ou la présence de signes de dysfonction ventriculaire droite suggèrent la présence d’une hypertension pulmonaire et imposent la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit ; seul cet examen permet de faire la part entre une HTAP vraie et une élévation de la PAP liée à l’augmentation du débit cardiaque (syndrome hyperkinétique) et/ou à une surcharge volémique, fréquents au cours de la cirrhose. La prise en charge doit se faire dans des centres experts multidisciplinaires car nous ne disposons pas d’attitude thérapeutique validée par des études contrôlées. Les anticoagulants sont le plus souvent contre-indiqués du fait des troubles de la coagulation inhérents à la cirrhose. Les (-bloquants sont à éviter car ils peuvent aggraver les capacités fonctionnelles et l’hémodynamique. Les inhibiteurs calciques sont à la fois inefficaces et potentiellement délétères sur l’hypertension portale. Depuis l’avènement de la prostacycline par voie intraveineuse (époprostenol) il y a près de 20 ans, plusieurs molécules à la fois vasodilatatrices et surtout antiproliférantes (analogues stables de la prostacycline, antagonistes des récepteurs de l’endothéline, inhibiteurs de phosphodiestérase-5) sont venues enrichir l’arsenal thérapeutique. Enfin, la transplantation hépatique (TH) n’est pas un traitement de l’HTPP. Lorsqu’elle est indiquée en raison de la sévérité de l’atteinte hépatique, la présence d’une HTAP représente habituellement une contre-indication. Cependant, les traitements médicaux permettent parfois d’améliorer suffisamment l’hémodynamique pour autoriser une TH sans majoration du risque cardiovasculaire.