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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Les tumeurs mixtes endocrines et exocrines du pancréas : questions biologiques et cliniques Volume 20, numéro 4, Avril 2013

Auteur
Hospices Civils de Lyon, Hôpital Edouard Herriot, service d’anatomie pathologique, 69437 Lyon cedex 03 ; Équipe « Différenciation endocrine », Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon, INSERM UMR1052, Faculté Laennec, France

Les tumeurs mixtes sont définies par la coexistence d’au moins deux contingents néoplasiques différents au sein de la même tumeur. Dans le cas particulier des tumeurs mixtes endocrines, l’un des contingents est de nature neuroendocrine ; l’autre contingent est habituellement d’origine épithéliale et de type exocrine. C’est ce qui explique que le terme de carcinome adéno-neuroendocrine ait été récemment proposé pour remplacer celui de tumeur mixte endocrine. Le pancréas est l’un des sites les plus fréquents de ces tumeurs rares. De nombreuses combinaisons sont possibles dans les tumeurs mixtes endocrines du pancréas : canalaire et neuroendocrine, acineux et neuroendocrine, voire canalaire, acineux et neuroendocrine. Le diagnostic de tumeur mixte repose sur des critères stricts. Il doit exister au moins deux contingents morphologiquement identifiables et de caractère néoplasique ; leur différenciation divergente doit être confirmée par l’étude immunohistochimique ; le contingent minoritaire doit représenter au moins 30 % de la tumeur. Même dans ces conditions, il faut se méfier de certains pièges qui peuvent compliquer le diagnostic différentiel et amener à des surdiagnostics injustifiés de tumeur mixte. La prise en charge clinique est mal codifiée. La règle est qu’elle doit se calquer sur celle du contingent le plus agressif mais l’identification de celui-ci est parfois difficile. Les mécanismes responsables du développement de tumeurs mixtes dans le pancréas sont encore mal connus. La plupart de ces tumeurs sont probablement des tumeurs composites, où les contingents différents dérivent d’un précurseur commun. Elles sont probablement favorisées par l’extrême plasticité des lignées épithéliales pancréatiques, qui sont capables de se transdifférencier, c’est-à-dire d’acquérir le phénotype d’autres lignées en réponse à une agression tissulaire. Beaucoup reste encore à faire pour codifier l’attitude clinique devant ces tumeurs rares et pour comprendre les mécanismes responsables de leur développement.