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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Les formes héréditaires des cancers gastriques – Synthèse des données disponibles en 2018 Volume 25, numéro 9, Novembre 2018

Illustrations

  • Figure 1

Tableaux

Auteurs
1 Institut Curie, Service génétique¸26 rue d’Ulm, 75 048 Paris Cedex 5, France
2 Département d’oncologie chirurgicale, 26 rue d’Ulm, 75 048 Paris Cedex 5, France
* Tirés à part

Les formes héréditaires des cancers gastriques correspondent à des affections rares liées à une mutation constitutionnelle délétère d’un gène majeur de susceptibilité transmise sur un mode autosomique dominant. Elles ne rendent compte que d’un faible pourcentage de l’ensemble des cancers gastriques. Le risque de cancer gastrique est variable en fonction de l’affection en cause. Il peut être associé à une augmentation du risque d’autres tumeurs. Le type histologique (intestinal versus diffus) et les antécédents familiaux représentent les principaux éléments d’orientation diagnostique. La consultation d’oncogénétique s’adresse en priorité à un individu atteint d’un cancer. Elle conduit généralement à la mise en place d’une étude constitutionnelle en panel, rassemblant les différents gènes majeurs de prédisposition connus. L’établissement des recommandations de dépistage pour le cas index et pour ses apparentés est fondé sur le résultat de l’étude moléculaire et les caractéristiques de l’histoire familiale. Elle repose sur l’endoscopie œsogastroduodénale avec biopsies multiples, à l’exception des formes héréditaires des cancers gastriques de type diffus liées à une mutation constitutionnelle du gène CDH1 (et du gène CTNNA1 ?) qui relèvent en premier lieu d’une gastrectomie totale prophylactique. La recherche d’une infection à Helicobacter Pylori suivie, le cas échéant, d’un traitement d’éradication est indiquée dans tous les cas d’agrégation familiale/formes héréditaires de cancers gastriques.

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