John Libbey Eurotext

Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

MENU

Les complications hépatiques de la dérivation cavo-pulmonaire totale (intervention de Fontan) Volume 26, numéro 6, Juin 2019

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4
  • Figure 5
Auteurs
1 CHRU Hôpitaux de Tours, Hôpital Trousseau, Service d’hépato-gastro entérologie, Avenue de la République, 37170 Chambray-lès-Tours
2 CHRU Hôpitaux de Tours, Service d’anatomopathologie
3 CHRU Hôpitaux de Tours, Service d’imagerie
4 CHRU Hôpitaux de Tours, Service de cardiologie pédiatrique et congénitale adulte
5 Université François Rabelais, Tours
* Correspondance
  • Mots-clés : ventricule unique, Fontan, cirrhose, foie cardiaque, carcinome hépatocellulaire
  • DOI : 10.1684/hpg.2019.1788
  • Page(s) : 583-90
  • Année de parution : 2019

La dérivation cavo-pulmonaire totale (DCPT) est proposée depuis le début des années 1970 pour le traitement des cardiopathies congénitales avec un ventricule unique fonctionnel. Cette intervention qui consiste à anastomoser pendant les premières années de vie successivement la veine cave supérieure puis la veine cave inférieure aux artères pulmonaires a permis une franche amélioration du pronostic cardiologique, au prix d’une augmentation de la pression veineuse systémique qui est associée à divers dysfonctionnements d’organes. Les complications hépatiques liées à la DCPT sont décrites depuis une quinzaine d’années et ont été regroupées sous l’acronyme « FALD » pour Fontan Associated Liver Disease. Les modifications hémodynamiques et plus particulièrement l’hyperpression veineuse secondaire au montage chirurgical induisent une dilatation puis une fibrose péri-sinusoïdale plus ou moins marquée, pouvant s’étendre vers l’espace porte et évoluer vers une authentique cirrhose « cardiaque ». Il n’existe à ce jour aucun moyen non invasif permettant d’évaluer précisément le degré de fibrose hépatique si bien que la biopsie est le plus souvent nécessaire. L’impact clinique de la FALD est difficile à apprécier avec des complications parfois tardives et sévères. Ainsi, plusieurs cas de carcinome hépato-cellulaire (CHC) ont été rapportés dès la deuxième décennie après l’intervention. Il n’existe actuellement aucun suivi spécifique ni traitement recommandé pour diminuer le risque de FALD. La création de larges cohortes est ainsi de fait nécessaire afin d’optimiser la prise en charge de ces jeunes patients.