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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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L’angiomyolipome hépatique Volume 28, numéro 1, Janvier 2021

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4
  • Figure 5

Tableaux

Auteurs
1 CHU Jean-Minjoz, Service d’hépatologie et de soins intensifs digestifs, 25030 Besançon
2 CHU Jean-Minjoz, Service de radiologie, 25030 Besançon
3 CHU Jean-Minjoz, Service d’anatomopathologie, 25030 Besançon
4 CHU Jean-Minjoz, Service de chirurgie viscérale, digestive et cancérologique, Unité de transplantation hépatique, 25030 Besançon
* Correspondance

Rapporté pour la première fois en 1976, l’angiomyolipome hépatique (AMLH) est une tumeur mésenchymateuse rare, survenant généralement chez la femme d’âge moyen, le plus souvent asymptomatique. Le diagnostic d’AMLH est souvent fortuit lors d’une imagerie abdominale. Les enzymes hépatiques et les marqueurs tumoraux, dont l’alpha-fœtoprotéine, sont normaux. Une association avec la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est mise en évidence dans environ 10 % des cas. Cette tumeur est composée principalement de tissu adipeux, de muscle lisse et de vaisseaux sanguins en proportion variable, ce qui rend le diagnostic radiologique difficile. Les cellules tumorales expriment classiquement le marquage HBM-45 et actine, permettant d’intégrer ces tumeurs dans le groupe des tumeurs épithélioïdes périvasculaires (PEComes). L’analyse histologique permet également d’identifier les caractéristiques orientant vers une tumeur agressive et donc à risque de récidive après une résection ou de métastases. Typiquement, l’AMLH se caractérise en IRM (ou au scanner) comme une tumeur solide hypervasculaire avec des zones graisseuses et un lavage vasculaire, pouvant facilement mimer d’autres tumeurs, comme le carcinome hépatocellulaire. La stratégie thérapeutique n’est pas clairement définie, mais la résection chirurgicale est indiquée pour les patients symptomatiques, les tumeurs « agressives » (i.e., en cas d’augmentation du volume tumoral à l’imagerie, d’un index mitotique élevé et d’un AMLH de type épithélioïde à l’histologie), les AMLH histologiquement prouvés et de grande taille (> 5 cm), et en cas de doute sur la nature de la lésion à l’imagerie ou à l’histologie. Les alternatives thérapeutiques (radiofréquence, embolisation artérielle en cas d’AMLH hémorragique, voire la transplantation hépatique) doivent se discuter de façon collégiale. Une simple surveillance radiologique peut se justifier dans les autres conditions, car l’évolution naturelle de l’AMLH est, dans la plupart des cas, bénigne. Finalement, le diagnostic radiologique de l’AMLH est difficile et repose principalement sur l’analyse histologique.