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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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La cirrhose biliaire primitive : mécanismes immunitaires Volume 4, numéro 4, Juillet - Août 1997

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La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune du foie d'étiologie inconnue. Elle est caractérisée par la présence d'autoanticorps anti-mitochondries, mais sa pathogénie reste une énigme. La maladie clinique résulte de la destruction des canaux biliaires intrahépatiques interlobulaires. La localisation intracellulaire, mitochondriale, des autoantigènes reconnus est difficilement compatible avec un rôle direct des autoanticorps dans les lésions observées. Surtout, la distribution ubiquitaire des autoantigènes est paradoxale dans une maladie dont les manifestations cliniques traduisent des lésions très focalisées. Pourtant, des données récentes indiquent la réactivité de plusieurs anticorps spécifiques de la sous-unité E2 de la pyruvate déshydrogénase vis-à-vis du pôle luminal des cellules de l'épithélium biliaire de patients atteints de cirrhose biliaire primitive. Il est ainsi possible que l'antigène reconnu au pôle luminal de la cellule biliaire soit la pyruvate déshydrogénase dont la localisation cellulaire serait modifiée par le processus pathologique ou que l'autoantigène reconnu au pôle apical des cellules de l'épithélium biliaire ne soit pas la pyruvate déshydrogénase mais un antigène spécifique de ces cellules présentant une réaction croisée avec l'enzyme mitochondriale.