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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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L'identification du gène de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) : conséquences sur la prise en charge des tumeurs neuro-endocrines du pancréas Volume 5, numéro 2, Mars - Avril 1998

Auteurs

La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1 ou syndrome de Wermer) représente la forme principale de prédisposition héréditaire aux tumeurs du pancréas endocrine et des tissus neuro-endocrines diffus à localisation thymique et bronchique. Ces lésions sont associées, chez la majorité des patients, à une hyperparathyroïdie primaire par hyperplasie et/ou adénome, des adénomes anté-hypophysaires, des tumeurs cortico-surrénaliennes, des carcinoïdes fundiques dans le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) et des atteintes non endocrines plus rares, telles les lésions cutanées (lipomes, angiofibromes) et les tumeurs du système nerveux [1-4]. Cette affection est de transmission autosomale dominante avec une forte pénétrance, puisque plus de 80 % des sujets ayant la prédisposition génétique présenteront des signes de la maladie après l'âge de 50 ans. Les tumeurs du pancréas endocrine sont le plus souvent des gastrinomes, à l'origine d'un SZE, des insulinomes, plus rarement des glucagonomes et VIPomes, mais la proportion de tumeurs non fonctionnelles pourrait être sous-estimée [5]. Outre les complications métaboliques liées aux hypersécrétions hormonales, le pronostic de la maladie est conditionné par le risque d'évolution maligne des tumeurs thymobronchiques, mais aussi pancréaticoduodénales.