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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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L'échinococcose alvéolaire hépatique Volume 4, numéro 2, Mars - Avril 1997

Auteurs
Service d'hépatologie.

L'échinococcose alvéolaire hépatique est une parasitose rare des zones septentrionales du globe, due au développement intra-hépatique de la larve du tænia Echinococcus multilocularis. Sa gravité est liée à sa grande latence clinique, et à un développement comparable à celui d'un cancer. Aux lésions proprement parasitaires, s'associent de la nécrose, une intense prolifération granulomateuse réactionnelle, puis une fibrose dont le tropisme vasculo-biliaire rend compte des complications de cette maladie et des difficultés thérapeutiques lorsque le diagnostic est trop tardif. En raison de l'absence de médicaments parasitolytiques, la guérison ne peut être obtenue que par l'exérèse chirurgicale. Le pronostic de cette maladie s'est beaucoup amélioré au cours de ces dix dernières années. Du fait de la généralisation de l'échographie, le diagnostic est souvent plus précoce, notamment avant l'apparition d'un ictère par obstruction des voies biliaires, permettant alors des interventions limitées et curatives. Lorsque les lésions sont évoluées, la survie est maintenant allongée par l'administration au long cours de drogues parasitostatiques, dérivés des benzimidazoles, les gestes de radiologie interventionnelle et, dans les situations extrêmes, le recours à une transplantation hépatique. Cette affection peut également être considérée comme une maladie « immunologique », modèle de granulomatose et de fibrose hépatique irréversible. La découverte récente, dans les zones d'endémie, de formes abortives d'échinococcose alvéolaire, ou de cas de séropositivité sans lésion décelable, suggère fortement l'existence d'autres modes plus efficaces de réaction de l'hôte vis-à-vis d'Echinococcus multilocularis. Ainsi, des facteurs de sensibilité individuelle, peut-être génétiquement médiés, pourraient être associés au développement de la maladie et expliquer sa rareté.