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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Déficits immunitaires primitifs : quand y penser et quel bilan de première intention ? Volume 20, numéro 6, Juin 2013

Auteurs
Centre Hospitalier Lyon-Sud, service de gastroentérologie, 69495 Pierre-Bénite, France ; INSERM U1111, Faculté de Médecine Lyon-Sud Charles Mérieux, Oullins, France

Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont des entités cliniques peu fréquentes, parfois complexes dont les manifestations digestives sont loin d’être rares. En effet, au-delà des manifestations infectieuses prédominantes, les DIP sont associés à un tableau digestif présent chez près d’un patient sur deux dans certaines séries. Une diarrhée chronique représente la principale manifestation digestive des DIP et doit systématiquement conduire le gastroentérologue à évoquer ce diagnostic lors de l’exploration d’une diarrhée chronique. À côté d’une origine infectieuse à la diarrhée, une atrophie villositaire en l’absence de maladie cœliaque est fréquemment associée. Une hyperplasie nodulaire lymphoïde diffuse, une gastrite chronique atrophique, une atteinte inflammatoire du grêle et/ou du côlon mimant une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, une atteinte hépatique sont autant d’autres manifestations classiques des DIP. La démarche diagnostique doit être rigoureuse et repose sur un interrogatoire, un examen clinique et une exploration immuno-biologique simple en première intention avec une étape de dépistage en présence de signes cliniques d’appel après avoir éliminé une cause d’immunodépression secondaire suivie d’une étape de caractérisation du DIP conduisant à son diagnostic précis et à sa prise en charge. Dans certaines situations complexes, cette dernière étape nécessite une prise en charge multidisciplinaire en s’aidant des conseils du Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH).