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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Classification des causes d'ictère néonatal Volume 3, numéro 2, Mars - Avril 1996

Auteur
Service de pédiatrie, hôpital Antoine-Béclère, 157, rue de la Porte- de- Trivaux, 92141 Clamart Cedex, France.

Les ictères néonatals peuvent être liés à une hyperbilirubinémie non conjuguée (HBNC) ou à une hyperbilirubinémie conjuguée (HBC). Dans le premier cas, le risque est celui d'une atteinte neurologique (encéphalopathie bilirubinique) ; il peut s'agir d'ictères précoces : ictère simple du nouveau-né ou du prématuré, ictères hémolytiques ou il peut s'agir d'ictères prolongés : par synthèse accrue de BNC, par insuffisance transitoire de la captation et/ou de la conjugaison hépatique de la BNC (ictère au lait de mère, ictère lié à une hypothyroïdie congénitale), par déficit permanent, constitutionnel, des processus de transport et/ou conjugaison de la BNC (maladie de Crigler-Najjar, maladie de Gilbert parfois révélée à l'occasion d'une sténose du pylore), ou enfin par déficit énergétique. Dans le deuxième cas, l'HBC s'inscrit dans le cadre des cholestases. L'urgence est de reconnaître celles qui relèvent d'un acte chirurgical (atrésie des voies biliaires extrahépatiques, kyste du cholédoque, sténose après perforation spontanée des voies biliaires) et/ou de radiologie interventionnelle (lithiase biliaire du bas-cholédoque). Les cholestases intrahépatiques sont de diagnostic plus ou moins aisé. Certaines sont liées à une hypoplasie ductulaire syndromatique, un déficit en alpha-1-antitrypsine, une mucoviscidose, une nutrition parentérale prolongée, une hypoxie hépatique. D'autres, de diagnostic parfois difficile, réclament l'aide de l'histologie hépatique et/ou d'examens radiologiques spécialisés : hépatites néonatales, maladie de Byler, cholangite sclérosante, déficit en cortisol. Quelle qu'en soit la cause, nombre de cholestases ont une évolution cirrhogène nécessitant une transplantation hépatique.