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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Cirrhose biliaire primitive Volume 20, numéro 6, Juin 2013

Auteurs
Université Paris 7 Diderot, Faculté de Médecine Xavier-Bichat, 16 rue Henri-Huchard 75018 Paris, France, Hôpital Saint-Antoine, service d’hépatologie, F-75012 Paris, France ; UPMC Université Paris 6, UMR_S 938, F-75012 Paris, France

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie probablement auto-immune affectant surtout les femmes. On estime que la cause est une association de facteurs déclenchants présents dans l’environnement et d’une prédisposition génétique. Le diagnostic peut être posé lorsqu’au moins deux des trois critères suivants sont présents : 1) signes cliniques et/ou biochimiques de cholestase (notamment augmentation des phosphatases alcalines du sérum) depuis plus de 6 mois ; 2) présence d’anticorps antimitochondries de type M2 ; 3) signes histologiques de cholangite à la biopsie du foie. Le traitement de première intention est l’acide ursodésoxycholique (AUDC) à la dose de 13-15 mg/kg par jour. Ce traitement prolonge significativement la survie sans transplantation chez les malades traités précocement. Cependant, dans environ un tiers des cas, notamment en cas de cirrhose constituée, l’AUDC ne permet pas d’éviter le recours à la transplantation. Après transplantation, une récidive est possible dans 20-25 % des cas. La recherche devrait se concentrer sur une meilleure connaissance des facteurs déclenchants environnementaux et de leur rôle à la fois sur le développement de la maladie, mais aussi sur sa progression et sa réponse au traitement.