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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Cholangiopathie cavernomateuse portale Volume 30, numéro 4, Avril 2023

Illustrations


  • Figure 1

  • Figure 2

  • Figure 3

  • Figure 4

  • Figure 5

  • Figure 6

  • Figure 7

Tableaux

Auteurs
1 CHU de Montpellier, Hôpital Saint-Eloi, Pôle Digestif, Service d’hépato-gastroentérologie et transplantation, 80 avenue Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5
2 CHU de Montpellier, Hôpital Saint-Eloi, Service de radiologie diagnostique et interventionnelle, 80 avenue Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5
* Correspondance : E. Malezieux

La cholangiopathie cavernomateuse portale est définie par la présence d’une anomalie des voies biliaires dans un contexte de cavernome porte. Sa physiopathologie est complexe et ne se limite pas à de simples phénomènes compressifs. Identifiée fréquemment en imagerie, elle n’est symptomatique que dans 20 % des cas. Les manifestations cliniques sont celles de toute obstruction biliaire : ­ictère, occlusion lithiasique, angiocholite. L’IRM est le meilleur examen ­d’imagerie pour évaluer la délimitation exacte des collatérales variqueuses, l’extension du thrombus et l’atteinte des voies biliaires. Les traitements, uniquement interventionnels, doivent être réservés aux atteintes symptomatiques. ­L’endoscopie ­interventionnelle occupe une place de premier plan pour lever l’obstacle biliaire via la CPRE. La radiologie interventionnelle, via la re-canalisation porte avec ou sans pose de shunt porto-systémique transjugulaire intra-hépatique, et les shunts porto-systémiques chirurgicaux permettent à la fois de lever l’hypertension portale mais également de traiter ses autres conséquences (rupture de ­varice œsophagienne, ascite…). La transplantation hépatique peut exceptionnellement être proposée en cas de cirrhose biliaire secondaire.