JLE

Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

MENU

Amylose hépatique. Que doit savoir l’hépato-gastroentérologue ? Volume 31, numéro 4, Avril 2024

Illustrations


  • Figure 1

  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
1 CHU Dupuytren, Service d’hépatogastroentérologie, 2 avenue Martin Luther King, 87042 Limoges
2 Faculté de Médecine et de Pharmacie, INSERM U-1248, Rue Docteur Marcland, 87024 Limoges
3 CHU Dupuytren, Service d’hématologie, CNR Amylose, 2 avenue Martin Luther King, 87042 Limoges
4 CHU Dupuytren, Service de maladies infectieuses, 2 avenue Martin Luther King, 87042 Limoges
5 Groupe Hospitalier Public du Sud de l’Oise - GHPSO (site de Creil), Service d’hépato-gastroentérologie, Boulevard Laennec, Creil
* Correspondance : P. Carrier

L’amylose est une maladie rare, polymorphe et souvent grave. La forme AL, la plus fréquente après l’amylose cardiaque par dépôt de transthyrétine (TTR) non mutée, résulte de dépôts de fibrilles insolubles constituées de chaînes légères d’immunoglobulines dans différents organes. Une atteinte hépatique symptomatique est présente chez 30 % des patients et grève le pronostic. Une forme particulière d’atteinte hépatique ictérique avec élévation rapide de la bilirubine est de pronostic redoutable. L’atteinte myocardique, également pronostique, peut être responsable d’un foie cardiaque. Une atteinte du tractus digestif peut être associée, de façon asymptomatique ou engendrer des troubles variés allant jusqu’à l’hémorragie ou la perforation. Le diagnostic de l’amylose est histologique, à l’aide d’une coloration au rouge congo spécifique associée à un typage des dépôts amyloïdes par immunofluorescence directe ou immunohistochimie. La biopsie est effectuée de préférence dans les glandes salivaires ou la graisse abdominale. Le traitement repose sur l’immuno-chimiothérapie. Une forme particulière d’amylose, à transthyrétine-TTR, produite par le foie, en cas d’atteinte cardiaque ou neurologique grave, peut nécessiter une transplantation hépatique même si cette indication disparaît grâce aux nouveaux traitements spécifiques.