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Hématologie

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Avoir un myélome avant 40 ans : une étude rétrospective francophone Article à paraître

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  • Figure 1

Tableaux

Auteurs
Service d’hématologie clinique, CHU Amiens, France
* Correspondence

Le myélome est rarement diagnostiqué très jeune, et moins de 2 % des patients ont moins de 40 ans. Les caractéristiques et le devenir de cette population particulière sont méconnus. Nous présentons ici 214 patients qui avaient 40 ans ou moins au moment du diagnostic de myélome et pathologies apparentées, dans les années 2000. Parmi ceux-ci, 189 présentaient un myélome symptomatique, et leurs caractéristiques initiales étaient globalement identiques à celles de patients plus âgés, si ce n’est une proportion plus élevée de score pronostique ISS (pour international staging system) faible (ISS-1); 90 % ont bénéficié d’une intensification thérapeutique suivie d’une autogreffe de cellules souches en première ligne, et près de 25 % une allogreffe principalement a la première ou la seconde rechute. Avec un suivi médian de 76 mois, la survie médiane estimée était de 14,5 ans. A cinq ans, la survie globale était de 84 %. En analyse multivariée, il s’avère qu’un score ISS élevé (ISS-3; hazard ratio [HR] = 2,14; p = 0,03), une cytogénétique défavorable (HR = 4,54; p < 0,0001), des lésions osseuses (HR = 3,95; p = 0,01), ou une progression de la maladie (HR = 12,78; p < 0,0001) conféraient une survie plus courte. Compte tenu du faible risque de décès dans la population générale du même âge, la survie relative de ces patients était relativement proche de la survie globale (83 %), avec un surrisque de mortalité 70 fois plus élevé malgré leur survie prolongée.